口腔白塞病是一種以口腔潰瘍、生殖器潰瘍和眼部炎癥為典型表現(xiàn)的慢性全身性血管炎癥性疾病，屬于自身免疫性疾病范疇，可能與遺傳易感性、感染觸發(fā)、免疫調(diào)節(jié)異常等因素有關(guān)。
1、病因機(jī)制
口腔白塞病的發(fā)病機(jī)制尚未完全明確，目前認(rèn)為與HLA-B51基因顯著相關(guān)，部分患者在鏈球菌或病毒感染后出現(xiàn)免疫系統(tǒng)異常激活，導(dǎo)致中性粒細(xì)胞過(guò)度活躍，血管內(nèi)皮細(xì)胞受損引發(fā)炎癥反應(yīng)。環(huán)境因素如壓力、疲勞可能誘發(fā)癥狀加重。
2、典型癥狀
口腔潰瘍是本病最早且最常見(jiàn)的表現(xiàn)，潰瘍直徑多超過(guò)5毫米，邊緣清晰伴劇烈疼痛，持續(xù)1-3周反復(fù)發(fā)作。60%患者伴隨生殖器潰瘍，男性多見(jiàn)于陰囊，女性多見(jiàn)于外陰。眼部病變包括葡萄膜炎、視網(wǎng)膜血管炎，嚴(yán)重者可致視力喪失。
3、系統(tǒng)損害
約半數(shù)患者出現(xiàn)皮膚病變?nèi)缃Y(jié)節(jié)性紅斑、毛囊炎，關(guān)節(jié)腫痛多累及膝關(guān)節(jié)。部分患者可發(fā)生消化道潰瘍、血管炎導(dǎo)致動(dòng)脈瘤或靜脈血栓，中樞神經(jīng)系統(tǒng)受累時(shí)表現(xiàn)為頭痛、肢體無(wú)力，肺部血管炎可能引起咯血。
4、診斷標(biāo)準(zhǔn)
診斷需結(jié)合國(guó)際標(biāo)準(zhǔn)：1年內(nèi)反復(fù)口腔潰瘍至少3次，加上生殖器潰瘍、眼炎、皮膚病變或針刺反應(yīng)陽(yáng)性中任意兩項(xiàng)。需排除克羅恩病、系統(tǒng)性紅斑狼瘡等疾病，實(shí)驗(yàn)室檢查常見(jiàn)血沉增快、C反應(yīng)蛋白升高。
5、治療原則
急性期常用潑尼松等糖皮質(zhì)激素控制炎癥，硫唑嘌呤、環(huán)孢素等免疫抑制劑用于維持治療?？谇粷兛删植渴褂们材蔚驴谇卉浉?，嚴(yán)重血管或神經(jīng)系統(tǒng)病變需采用環(huán)磷酰胺沖擊治療。生物制劑如腫瘤壞死因子拮抗劑對(duì)難治性病例有效。
患者需保持口腔清潔，避免辛辣刺激性食物，急性期選擇溫涼流質(zhì)飲食。規(guī)律作息有助于減少?gòu)?fù)發(fā)，眼部癥狀需定期眼科隨訪。冬季注意保暖預(yù)防血管痙攣，接種疫苗前需咨詢醫(yī)生評(píng)估免疫狀態(tài)。建議每3-6個(gè)月復(fù)查血常規(guī)、肝腎功能等指標(biāo)監(jiān)測(cè)藥物不良反應(yīng)。
