頜面部骨肉瘤可能由遺傳因素、放射線暴露、骨骼發(fā)育異常、P53基因突變、慢性骨髓炎等原因引起，可通過手術(shù)切除、化療、靶向治療、放射治療、免疫治療等方式干預(yù)。
1、遺傳因素：家族性視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤或Li-Fraumeni綜合征患者存在RB1或TP53基因缺陷，顯著增加骨肉瘤風(fēng)險(xiǎn)。這類患者需定期進(jìn)行頜面部影像學(xué)篩查，必要時(shí)通過基因檢測(cè)評(píng)估后代患病概率。
2、放射線暴露：既往頭頸部放療史是明確誘因，潛伏期可達(dá)10-20年。放療導(dǎo)致骨組織DNA損傷，可能表現(xiàn)為局部腫脹伴夜間痛。臨床需結(jié)合CT與活檢確診，新輔助化療后多采用廣泛切除術(shù)。
3、骨骼發(fā)育異常：骨纖維異常增殖癥或Paget病等骨骼病變可能惡變。病灶區(qū)持續(xù)疼痛、牙齒松動(dòng)為典型癥狀，需通過擴(kuò)大切除聯(lián)合腓骨瓣重建修復(fù)頜面缺損。
4、P53基因突變：該抑癌基因失活導(dǎo)致細(xì)胞周期失控，可能與頜骨放射性壞死相關(guān)。病理可見異型成骨細(xì)胞浸潤，治療采用甲氨蝶呤+阿霉素+順鉑方案，配合下頜骨假體植入。
5、慢性骨髓炎：長期未控制的頜骨感染可能誘發(fā)肉瘤樣變。表現(xiàn)為瘺管經(jīng)久不愈伴骨質(zhì)溶解，需徹底清創(chuàng)后行血管化髂骨移植，術(shù)后輔以調(diào)強(qiáng)放療控制局部復(fù)發(fā)。
日常需保持口腔衛(wèi)生避免感染，限制高鈣飲食防止異位鈣化，康復(fù)期進(jìn)行咬合功能訓(xùn)練。出現(xiàn)頜骨麻木、異常膨隆等癥狀時(shí)應(yīng)盡早就醫(yī)，PET-CT可有效評(píng)估腫瘤代謝活性。
