卵巢卵黃囊瘤屬于高度惡性的生殖細(xì)胞腫瘤，具有侵襲性強(qiáng)、進(jìn)展快的特點(diǎn)，需通過手術(shù)聯(lián)合化療進(jìn)行綜合治療。
卵巢卵黃囊瘤起源于原始生殖細(xì)胞，病理學(xué)可見特征性的Schiller-Duval小體。腫瘤細(xì)胞分泌甲胎蛋白AFP，該指標(biāo)對診斷和療效監(jiān)測具有特異性。顯微鏡下可見網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)、透明小體等典型表現(xiàn)，細(xì)胞異型性明顯。
患者多表現(xiàn)為盆腔包塊迅速增大伴腹脹腹痛，約60%病例就診時已出現(xiàn)腹水。部分患者因腫瘤破裂導(dǎo)致急腹癥，約30%伴有血清AFP水平顯著升高。青春期前女童可能出現(xiàn)性早熟癥狀。
結(jié)合超聲顯示的實(shí)性不均質(zhì)腫塊、血清AFP異常升高及CT顯示的腹膜種植灶可初步診斷。確診需術(shù)后病理檢查，免疫組化顯示AFP、SALL4、Glypican-3陽性表達(dá)。需與無性細(xì)胞瘤、胚胎性癌等生殖細(xì)胞腫瘤鑒別。
標(biāo)準(zhǔn)治療采用腫瘤細(xì)胞減滅術(shù)聯(lián)合BEP方案化療博來霉素+依托泊苷+順鉑。保留生育功能手術(shù)適用于早期年輕患者，術(shù)后需完成3-4周期化療。對鉑耐藥病例可選用TIP方案紫杉醇+異環(huán)磷酰胺+順鉑。
Ⅰ期患者5年生存率可達(dá)90%，晚期病例預(yù)后較差。腫瘤大小、術(shù)后殘留病灶、化療敏感性是主要預(yù)后指標(biāo)。治療后需每3個月監(jiān)測AFP水平，配合盆腔MRI隨訪。復(fù)發(fā)多發(fā)生在治療后2年內(nèi)。
患者治療期間需保證每日90g優(yōu)質(zhì)蛋白質(zhì)攝入，推薦魚肉、雞胸肉及大豆制品。適度進(jìn)行瑜伽、散步等低強(qiáng)度運(yùn)動，避免增加腹壓的動作。術(shù)后6周內(nèi)禁止盆浴及性生活，定期復(fù)查血常規(guī)和肝腎功能。保持會陰部清潔，觀察有無下肢水腫等淋巴回流障礙表現(xiàn)。心理支持需重點(diǎn)關(guān)注生育功能保留者的情緒狀態(tài)，建議參加專業(yè)心理疏導(dǎo)課程。
