神經(jīng)內(nèi)分泌瘤是一類起源于神經(jīng)內(nèi)分泌細(xì)胞的腫瘤，可發(fā)生于全身多個器官，常見于胰腺、胃腸道、肺等部位。這類腫瘤具有分泌激素的功能，臨床表現(xiàn)多樣，從無癥狀到嚴(yán)重內(nèi)分泌綜合征均可能出現(xiàn)。
神經(jīng)內(nèi)分泌瘤的發(fā)病機(jī)制主要與遺傳因素、基因突變和環(huán)境暴露有關(guān)。遺傳性綜合征如多發(fā)性內(nèi)分泌腺瘤病1型、希佩爾-林道綜合征等可增加患病風(fēng)險?；蛲蛔儗?dǎo)致細(xì)胞增殖失控和激素分泌異常。長期吸煙、慢性炎癥刺激等環(huán)境因素也可能參與發(fā)病過程。
根據(jù)分化程度，神經(jīng)內(nèi)分泌瘤可分為高分化神經(jīng)內(nèi)分泌瘤和低分化神經(jīng)內(nèi)分泌癌兩類。高分化腫瘤生長相對緩慢，常見于胃腸道和胰腺；低分化癌惡性程度高，多見于肺和消化道。按功能狀態(tài)又分為功能性腫瘤和無功能性腫瘤，前者會分泌過量激素引發(fā)臨床癥狀。
典型癥狀取決于腫瘤部位和激素分泌情況。功能性腫瘤可表現(xiàn)為皮膚潮紅、腹瀉、低血糖、消化性潰瘍等癥狀。無功能性腫瘤多以局部壓迫癥狀為主，如腹痛、梗阻、黃疸等。部分患者可能出現(xiàn)類癌綜合征，表現(xiàn)為面部潮紅、腹瀉、心臟瓣膜病變等。
診斷需結(jié)合臨床表現(xiàn)、實(shí)驗(yàn)室檢查和影像學(xué)評估。血液和尿液激素檢測有助于功能性腫瘤的診斷。影像學(xué)檢查包括超聲、CT、MRI和生長抑素受體顯像等，可明確腫瘤位置和范圍。病理活檢是確診的金標(biāo)準(zhǔn)，通過免疫組化染色檢測突觸素、嗜鉻粒蛋白等標(biāo)志物。
治療方案需根據(jù)腫瘤類型、分期和患者狀況個體化制定。局限性腫瘤首選手術(shù)切除。無法手術(shù)者可考慮生長抑素類似物、靶向治療或化療。對于肝轉(zhuǎn)移灶，可選擇肝動脈栓塞、射頻消融等局部治療。近年來，肽受體放射性核素治療為晚期患者提供了新的選擇。
預(yù)后差異較大，高分化腫瘤5年生存率可達(dá)60-80%，低分化癌預(yù)后較差。定期隨訪監(jiān)測復(fù)發(fā)和轉(zhuǎn)移至關(guān)重要，包括激素水平檢測和影像學(xué)復(fù)查。患者需注意癥狀變化，及時就醫(yī)調(diào)整治療方案。
