兒童進(jìn)行性肌營養(yǎng)不良癥康復(fù)訓(xùn)練可延緩肌肉功能退化、改善生活質(zhì)量?？祻?fù)效果與疾病分型、干預(yù)時機(jī)、訓(xùn)練強(qiáng)度、家庭配合度及多學(xué)科協(xié)作程度密切相關(guān)。
1、運(yùn)動療法：低強(qiáng)度抗阻訓(xùn)練如彈力帶練習(xí)、水中步行可增強(qiáng)肌力耐力。關(guān)節(jié)活動度訓(xùn)練需每日進(jìn)行，預(yù)防攣縮畸形。運(yùn)動處方需由康復(fù)師根據(jù)功能評估動態(tài)調(diào)整，避免過度疲勞。
2、呼吸訓(xùn)練：腹式呼吸練習(xí)聯(lián)合呼吸肌鍛煉延緩呼吸功能衰退。吹氣球訓(xùn)練增強(qiáng)膈肌力量，咳嗽訓(xùn)練輔助排痰。夜間血氧監(jiān)測可早期發(fā)現(xiàn)呼吸衰竭征兆。
3、姿勢管理：定制矯形器維持踝足中立位，延緩跟腱攣縮。坐姿保持器減少脊柱側(cè)彎風(fēng)險，站立架訓(xùn)練每周3次維持下肢負(fù)重能力。夜間需使用膝踝支具固定。
4、吞咽干預(yù)：進(jìn)食時保持頭部前傾位，選擇糊狀食物減少嗆咳。唇舌操訓(xùn)練改善口腔協(xié)調(diào)性，冰刺激提升吞咽反射。嚴(yán)重吞咽障礙需胃造瘺營養(yǎng)支持。
5、心理支持：沙盤游戲治療緩解焦慮抑郁，團(tuán)體活動增強(qiáng)社交自信。家長需接受心理疏導(dǎo)，掌握行為塑造技巧。定期評估認(rèn)知功能，早期識別學(xué)習(xí)障礙。
康復(fù)訓(xùn)練需配合營養(yǎng)補(bǔ)充，高蛋白飲食搭配支鏈氨基酸，維生素D與鈣劑聯(lián)合補(bǔ)充。水療與騎馬等趣味性訓(xùn)練可提升參與度，電動輪椅適配需在10歲前完成。每3個月需進(jìn)行肌力、肺功能、骨密度多維度評估，訓(xùn)練方案隨病程進(jìn)展動態(tài)調(diào)整。基因治療臨床試驗階段患者可嘗試結(jié)合康復(fù)干預(yù)。
