著色性干皮病目前無法根治，但可通過綜合治療控制癥狀和延緩疾病進展。著色性干皮病的治療主要包括避免紫外線暴露、皮膚病變監(jiān)測、藥物干預(yù)和手術(shù)修復(fù)等方法。該病屬于遺傳性光敏性皮膚病，需終身管理。
避免紫外線暴露是治療的核心措施?；颊咝鑷?yán)格使用物理防曬手段，如穿戴防曬衣物、寬檐帽及紫外線防護眼鏡，配合高倍數(shù)防曬霜。居住環(huán)境應(yīng)安裝紫外線過濾窗膜，避免日間戶外活動。定期進行皮膚科檢查有助于早期發(fā)現(xiàn)癌前病變或皮膚腫瘤，通常建議每三個月進行一次全身皮膚檢查，必要時配合皮膚鏡或活檢。
藥物干預(yù)主要針對皮膚病變和神經(jīng)系統(tǒng)并發(fā)癥。局部使用氟尿嘧啶乳膏可治療光化性角化病，口服異維A酸能降低皮膚癌發(fā)生概率。對于已發(fā)生的皮膚惡性腫瘤，需根據(jù)病理類型選擇莫氏手術(shù)切除或放射治療。部分患者可能出現(xiàn)進行性神經(jīng)系統(tǒng)退化，需神經(jīng)科協(xié)同管理，采用營養(yǎng)神經(jīng)藥物和康復(fù)訓(xùn)練。
患者應(yīng)建立包含皮膚科、眼科、神經(jīng)科的多學(xué)科隨訪體系。日常需補充維生素D預(yù)防缺乏，使用保濕劑緩解皮膚干燥?；驒z測可明確致病突變類型，為家族成員提供遺傳咨詢。心理支持對改善患者生活質(zhì)量尤為重要，可加入病友互助組織獲取社會支持。
