多囊腎患者的生存時(shí)間因人而異，與疾病分期、并發(fā)癥控制及治療干預(yù)密切相關(guān)。多數(shù)患者通過(guò)規(guī)范管理可長(zhǎng)期生存，部分進(jìn)展至終末期腎衰竭需透析或移植。
一、疾病分期與生存預(yù)期：
早期多囊腎腎功能正常期患者通過(guò)定期監(jiān)測(cè)血壓、控制蛋白尿等措施，生存期接近正常人群。此階段以延緩囊腫增長(zhǎng)為目標(biāo)，需限制高鹽飲食，每日鈉攝入量建議低于5克，避免劇烈運(yùn)動(dòng)以防囊腫破裂。中期腎功能代償期患者腎小球?yàn)V過(guò)率逐步下降，需聯(lián)合降壓藥物如血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制劑，并監(jiān)測(cè)血鉀水平。此階段10年生存率約70%，貧血和骨代謝異常是常見(jiàn)并發(fā)癥。
二、終末期管理方案：
進(jìn)展至尿毒癥期腎小球?yàn)V過(guò)率＜15ml/min需腎臟替代治療，血液透析患者5年生存率約50%，腹膜透析可更好保留殘余腎功能。腎移植后20年生存率可達(dá)60%，但需終身服用免疫抑制劑如他克莫司，并防范感染風(fēng)險(xiǎn)。合并肝囊腫者需定期超聲檢查，巨大肝囊腫可能需穿刺減壓。
日常需保持每日飲水量2000-2500ml以延緩腎功能惡化，但出現(xiàn)水腫時(shí)需限水。優(yōu)質(zhì)低蛋白飲食每日0.6-0.8g/kg可減輕腎臟負(fù)擔(dān)，優(yōu)先選擇魚(yú)肉、蛋清等動(dòng)物蛋白。每周3次30分鐘有氧運(yùn)動(dòng)如游泳、騎自行車有助于控制血壓，但需避免籃球等高對(duì)抗性運(yùn)動(dòng)。心理支持對(duì)改善治療依從性至關(guān)重要，可加入患者互助組織分享應(yīng)對(duì)經(jīng)驗(yàn)。
