黏多糖貯積癥Ⅱ型（MPSII）又名亨特綜合征，是一種罕見、漸進(jìn)，并會(huì)嚴(yán)重危及生命的遺傳病，屬于X連鎖的隱性遺傳病。

根據(jù)神經(jīng)系統(tǒng)受累情況，將黏多糖貯積癥Ⅱ型主要分為未累及神經(jīng)系統(tǒng)的輕型和累及神經(jīng)系統(tǒng)的重型。主要癥狀包括軀體癥狀和神經(jīng)癥狀。

目前，酶替代療法是黏多糖貯積癥Ⅱ型的主要治療方法。酶替代療法是通過靜脈注射，向患者體內(nèi)注射含有缺失酶的藥劑，從而替代缺失的酶，它的長期療效和安全性，已經(jīng)在廣泛人群中獲得證實(shí)。

小兒中耳炎反復(fù)發(fā)作，大部分是由于反復(fù)呼吸道感染引起，一般預(yù)后良好，平時(shí)需加強(qiáng)護(hù)理、預(yù)防感冒，使用抗生素類藥物抗感染治療，急性期可用糖皮質(zhì)激素類藥物快速抗炎；必要時(shí)可聽從醫(yī)生建議接受手術(shù)治療。

極少數(shù)男性患兒中耳炎反復(fù)發(fā)作，可能是患有黏多糖貯積癥Ⅱ型。該病除會(huì)出現(xiàn)中耳炎反復(fù)發(fā)作、反復(fù)呼吸道感染等情況外，還會(huì)伴有聽力下降或喪失、發(fā)育遲緩、關(guān)節(jié)攣縮、疝氣、認(rèn)知力下降等癥狀。建議盡早到兒童醫(yī)院就診，通過尿GAG檢測和酶學(xué)檢測明確診斷，確診后可采取酶替代療法。

發(fā)生反復(fù)疝氣，可依據(jù)患兒的自身狀況，采取不同的治療方法。

疝氣復(fù)發(fā)程度相對較輕，患兒身體狀況較差，一般建議患兒佩戴疝帶局部加壓，避免疝內(nèi)容物反復(fù)突出于體表，同時(shí)叮囑患兒避免過度用力?；純荷眢w狀況較好，心肺功能良好，無手術(shù)禁忌，一般建議手術(shù)治療，考慮傳統(tǒng)的無張力疝修補(bǔ)術(shù)。

但是，如果小男孩出現(xiàn)反復(fù)疝氣的同時(shí)，還比同齡孩子身材矮小、面部粗陋，同時(shí)伴有肝脾腫大、聽力下降等癥狀，可能與黏多糖貯積癥Ⅱ型有關(guān)。一定及早進(jìn)行尿黏多糖顆粒檢測和酶學(xué)檢測，明確診斷。臨床治療以酶替代療法為主。