卵巢未成熟畸胎瘤是一種來(lái)源于生殖細(xì)胞的卵巢腫瘤，屬于惡性生殖細(xì)胞腫瘤范疇。其病理特征為包含未分化的胚胎性成分如原始神經(jīng)外胚層組織，與成熟畸胎瘤的良性性質(zhì)形成鮮明對(duì)比。
卵巢未成熟畸胎瘤的發(fā)病機(jī)制主要與原始生殖細(xì)胞異常分化有關(guān)。根據(jù)組織學(xué)分級(jí)可分為1-3級(jí)，級(jí)別越高代表未成熟成分比例越大、惡性程度越顯著。典型病理表現(xiàn)為囊實(shí)性混合腫塊，內(nèi)含未成熟的神經(jīng)上皮、軟骨或肌肉組織。
臨床表現(xiàn)以盆腔包塊占70%、腹痛50%最常見(jiàn)，約20%患者出現(xiàn)月經(jīng)異常。部分病例可伴隨血清甲胎蛋白AFP升高。腫瘤生長(zhǎng)迅速，易發(fā)生腹膜種植轉(zhuǎn)移，但遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移率低于其他卵巢惡性腫瘤。
診斷需結(jié)合影像學(xué)檢查超聲/CT/MRI與腫瘤標(biāo)志物檢測(cè)，最終確診依賴術(shù)后病理檢查。國(guó)際婦產(chǎn)科聯(lián)盟FIGO分期系統(tǒng)是評(píng)估疾病范圍的重要標(biāo)準(zhǔn)，其中I期腫瘤局限于卵巢，IV期則存在遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移。
治療以手術(shù)切除為主，保留生育功能的全面分期手術(shù)適用于年輕患者。術(shù)后需配合博來(lái)霉素+依托泊苷+順鉑BEP方案等化療方案。規(guī)范治療下I期患者5年生存率超過(guò)95%，晚期病例預(yù)后相對(duì)較差但化療敏感性較高。
隨訪期間需監(jiān)測(cè)腫瘤標(biāo)志物和影像學(xué)變化，重點(diǎn)關(guān)注神經(jīng)毒性等化療后遺癥。對(duì)于復(fù)發(fā)患者，二次減瘤手術(shù)聯(lián)合挽救性化療仍可能獲得長(zhǎng)期緩解。生育功能保留者建議完成治療后盡早妊娠。
