皮肌炎是一種以皮膚和肌肉炎癥為主要特征的自身免疫性疾病,可能累及多個(gè)器官系統(tǒng),導(dǎo)致肌肉無力、皮膚損害、間質(zhì)性肺病、心臟病變、惡性腫瘤等危害。
1、肌肉損害:皮肌炎最典型的癥狀是進(jìn)行性對(duì)稱性近端肌無力,患者可能出現(xiàn)抬臂困難、蹲起費(fèi)力等癥狀。肌肉活檢可見淋巴細(xì)胞浸潤和肌纖維壞死。早期干預(yù)可延緩肌力下降,推薦低強(qiáng)度游泳、瑜伽等保護(hù)性運(yùn)動(dòng)。
2、皮膚病變:特征性表現(xiàn)包括向陽疹、戈特龍征和甲周毛細(xì)血管異常。皮膚損害可能伴隨頑固性瘙癢,增加繼發(fā)感染風(fēng)險(xiǎn)。日常需嚴(yán)格防曬,使用溫和護(hù)膚品,避免抓撓皮損部位。
3、肺部并發(fā)癥:約40%患者合并間質(zhì)性肺病,表現(xiàn)為干咳、進(jìn)行性呼吸困難。高分辨率CT可早期發(fā)現(xiàn)肺纖維化。肺功能鍛煉如腹式呼吸、吹氣球訓(xùn)練有助于改善通氣功能。
4、心臟受累:心肌炎和傳導(dǎo)系統(tǒng)異常可能導(dǎo)致心律失常、心力衰竭。定期心電圖和心臟超聲監(jiān)測(cè)至關(guān)重要??刂蒲獕貉⑾拗柒c鹽攝入可減輕心臟負(fù)荷。
5、腫瘤風(fēng)險(xiǎn):成人患者惡性腫瘤發(fā)生率顯著增高,常見于卵巢、肺、胃等部位。確診后需完成腫瘤篩查,包括腫瘤標(biāo)志物、胃腸鏡、影像學(xué)檢查等。戒煙限酒、均衡飲食有助于降低風(fēng)險(xiǎn)。
皮肌炎患者需長期隨訪監(jiān)測(cè),飲食建議高蛋白、高維生素的地中海飲食模式,適量補(bǔ)充維生素D和鈣劑。運(yùn)動(dòng)康復(fù)需在專業(yè)指導(dǎo)下進(jìn)行,避免過度疲勞誘發(fā)肌炎發(fā)作。心理疏導(dǎo)和睡眠管理對(duì)改善預(yù)后同樣重要。