胎兒肺囊腺瘤是一種先天性肺部發(fā)育異常疾病，主要表現(xiàn)為肺組織內(nèi)出現(xiàn)囊性或腺瘤樣病變。該病可能與基因突變、胚胎期肺發(fā)育障礙等因素有關(guān)，通常通過超聲檢查發(fā)現(xiàn)，部分病例需出生后手術(shù)干預(yù)。
1、發(fā)病機(jī)制：胎兒肺囊腺瘤源于胚胎期肺芽發(fā)育異常，導(dǎo)致終末細(xì)支氣管過度增生形成囊腫。可能與TBX4、FGF10等基因表達(dá)異常相關(guān)，病變多局限于單側(cè)肺葉，以左下葉最常見。產(chǎn)前超聲可見肺部強(qiáng)回聲團(tuán)塊伴囊性變。
2、臨床分型：根據(jù)病理特征分為三型，Ⅰ型為大囊腫型直徑＞2cm，Ⅱ型為多發(fā)小囊腫型，Ⅲ型為實(shí)性微囊型。Ⅰ型預(yù)后最佳，Ⅲ型可能合并胎兒水腫，需密切監(jiān)測心臟功能及羊水變化。
3、產(chǎn)前監(jiān)測：每2-4周需進(jìn)行胎兒超聲心動(dòng)圖及MRI評估，重點(diǎn)觀察縱隔移位程度、心功能及是否出現(xiàn)胸腔積液。約15%病例會(huì)出現(xiàn)病變自然消退，但體積＞5cm者可能壓迫食管導(dǎo)致羊水過多。
4、圍產(chǎn)期處理：分娩建議在三級醫(yī)院進(jìn)行，新生兒需立即接受胸片及CT檢查。無癥狀小囊腫可觀察隨訪，呼吸窘迫者需氣管插管。手術(shù)時(shí)機(jī)選擇在出生后3-6個(gè)月，采用胸腔鏡下肺葉切除術(shù)或開胸手術(shù)。
5、長期預(yù)后：接受手術(shù)治療的患兒5年生存率＞95%，肺功能代償良好。術(shù)后需定期進(jìn)行肺功能測試和胸部CT復(fù)查，避免劇烈運(yùn)動(dòng)至學(xué)齡期。部分患兒可能遺留輕度運(yùn)動(dòng)耐力下降。
孕期保持均衡營養(yǎng)攝入，適當(dāng)增加富含維生素A的胡蘿卜、菠菜等食物。產(chǎn)后哺乳期母親需補(bǔ)充優(yōu)質(zhì)蛋白，嬰兒輔食添加階段注意補(bǔ)充鐵鋅元素?；純嚎祻?fù)期可進(jìn)行游泳等溫和運(yùn)動(dòng)促進(jìn)肺功能恢復(fù)，避免接觸二手煙及空氣污染環(huán)境。每年流感季節(jié)前建議接種疫苗，定期進(jìn)行生長發(fā)育評估。
