骨纖維結(jié)構(gòu)不良無(wú)法自愈，可通過(guò)定期復(fù)查、藥物鎮(zhèn)痛、手術(shù)矯正、物理治療、營(yíng)養(yǎng)支持等方式干預(yù)。該疾病通常由基因突變、內(nèi)分泌異常、骨骼發(fā)育障礙、外傷刺激、放射性暴露等因素引起。
1、基因因素：
GNAS基因突變是主要發(fā)病機(jī)制，導(dǎo)致成骨細(xì)胞分化異常，形成纖維性骨病變。病變部位可能出現(xiàn)骨骼畸形或病理性骨折。日常需避免劇烈運(yùn)動(dòng)，嚴(yán)重時(shí)需行病灶刮除術(shù)或骨移植術(shù)。
2、內(nèi)分泌影響：
生長(zhǎng)激素或性激素紊亂可能加速病變進(jìn)展，部分患者伴隨皮膚咖啡斑或性早熟。建議每年檢測(cè)激素水平，異常時(shí)可使用阿侖膦酸鈉、帕米膦酸二鈉抑制骨吸收。
3、發(fā)育異常：
胚胎期骨骼發(fā)育缺陷導(dǎo)致骨小梁被纖維組織替代，常見(jiàn)于股骨、脛骨等承重骨。兒童患者需每半年拍攝X線監(jiān)測(cè)，必要時(shí)穿戴矯形支具預(yù)防骨骼變形。
4、創(chuàng)傷誘發(fā)：
反復(fù)機(jī)械應(yīng)力刺激可能激活病變區(qū)異常增殖，表現(xiàn)為局部腫脹疼痛。急性期可口服布洛芬緩解癥狀，配合超聲波治療促進(jìn)血液循環(huán)。
5、放射暴露：
大劑量電離輻射損傷骨祖細(xì)胞，多伴隨貧血或頜面部畸形。這類(lèi)患者需篩查骨髓異常，嚴(yán)重頜骨病變需行頜骨成形術(shù)。
日常需保證每日1000mg鈣質(zhì)和800IU維生素D攝入，推薦游泳、瑜伽等低沖擊運(yùn)動(dòng)。每月自查骨骼是否出現(xiàn)新發(fā)疼痛或變形，兒童患者應(yīng)監(jiān)測(cè)肢體長(zhǎng)度差異。病變進(jìn)展迅速或承重骨嚴(yán)重畸形時(shí)，需及時(shí)進(jìn)行CT三維重建評(píng)估手術(shù)指征。
