卵巢透明細(xì)胞癌屬于卵巢上皮性惡性腫瘤中侵襲性較強(qiáng)的亞型，其惡性程度較高、預(yù)后相對(duì)較差。
卵巢透明細(xì)胞癌的腫瘤細(xì)胞胞質(zhì)透亮，呈管狀或乳頭狀排列，具有獨(dú)特的組織學(xué)表現(xiàn)。這類(lèi)腫瘤對(duì)化療敏感性較低，約60%病例確診時(shí)已處于I期，但晚期患者復(fù)發(fā)風(fēng)險(xiǎn)顯著增高。
根據(jù)FIGO分期標(biāo)準(zhǔn)，I期腫瘤局限于卵巢，II期擴(kuò)散至盆腔，III期出現(xiàn)腹腔轉(zhuǎn)移，IV期存在遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移。分期越晚，五年生存率呈現(xiàn)階梯式下降，III期患者生存率不足40%。
該亞型常伴隨ARID1A基因突變和PIK3CA基因激活，約50%病例存在HNF-1β過(guò)表達(dá)。這些分子特征導(dǎo)致腫瘤對(duì)鉑類(lèi)化療耐藥，且易發(fā)生腹膜和淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移。
標(biāo)準(zhǔn)治療方案為腫瘤細(xì)胞減滅術(shù)聯(lián)合紫杉醇/卡鉑化療，但透明細(xì)胞癌對(duì)化療反應(yīng)率較漿液性癌低30%。靶向治療中，貝伐珠單抗可能延緩復(fù)發(fā)，而PARP抑制劑療效有限。
早期患者五年生存率可達(dá)80%，但伴有腹水、CA125顯著升高或腫瘤破裂者預(yù)后較差。復(fù)發(fā)患者中位無(wú)進(jìn)展生存期僅6-9個(gè)月，二次減瘤術(shù)適應(yīng)癥需嚴(yán)格評(píng)估。
日常需監(jiān)測(cè)CA125和HE4腫瘤標(biāo)志物，每3個(gè)月進(jìn)行盆腔超聲或CT檢查。治療期間建議高蛋白飲食配合適度有氧運(yùn)動(dòng)，術(shù)后可進(jìn)行盆底肌訓(xùn)練。出現(xiàn)腹脹、排尿異常等癥狀應(yīng)及時(shí)復(fù)查PET-CT，晚期患者可考慮參加免疫治療臨床試驗(yàn)。
