骨纖維異常增殖癥可能由基因突變、內分泌紊亂、骨骼發(fā)育異常、外傷刺激、放射性損傷等原因引起,影響包括骨骼變形、病理性骨折、神經壓迫、內分泌異常、惡性轉變等。
1、骨骼變形:異常增生的纖維組織替代正常骨組織,導致骨骼膨大或彎曲畸形。常見于股骨、脛骨等負重部位,可通過矯形手術或支具固定改善外觀及功能。
2、病理性骨折:病變骨骼強度下降,輕微外力即可導致骨折。可能與骨小梁結構破壞、局部應力集中有關,表現(xiàn)為突發(fā)疼痛、活動受限。需手術復位內固定并長期保護患肢。
3、神經壓迫:顱面骨受累可能壓迫視神經或聽神經,與骨質增生侵占神經通道有關。典型癥狀包括視力下降、耳鳴,需通過減壓手術解除壓迫。
4、內分泌異常:McCune-Albright綜合征患者伴發(fā)垂體、甲狀腺等功能亢進。與G蛋白信號通路異常激活有關,需針對具體激素紊亂使用甲巰咪唑、溴隱亭等藥物調控。
5、惡性轉變:極少數(shù)病例可能惡變?yōu)楣侨饬龌蚶w維肉瘤,與長期病變刺激相關。表現(xiàn)為疼痛加劇、腫塊快速增長,需廣泛切除聯(lián)合放化療。
日常需保證鈣質攝入如牛奶、蝦皮,避免劇烈運動加重骨骼負擔。定期骨密度監(jiān)測及影像學復查有助于評估進展,疼痛明顯時可選擇游泳等低沖擊運動維持肌力。出現(xiàn)不明原因骨折或感覺異常應及時就診骨科,多學科協(xié)作治療能顯著改善預后。