PV在醫(yī)學(xué)領(lǐng)域通常指真性紅細(xì)胞增多癥Polycythemia Vera，是一種骨髓增生性腫瘤。該疾病以紅細(xì)胞異常增殖為主要特征，可能伴隨白細(xì)胞和血小板增多。
真性紅細(xì)胞增多癥的發(fā)生與JAK2基因突變密切相關(guān)，約95%患者存在該突變。典型臨床表現(xiàn)包括皮膚黏膜紅紫、頭痛眩暈、皮膚瘙癢等癥狀，部分患者可能出現(xiàn)脾臟腫大或血栓事件。疾病進(jìn)展可能轉(zhuǎn)化為骨髓纖維化或急性白血病。
診斷需結(jié)合血常規(guī)、JAK2基因檢測(cè)、骨髓活檢等檢查。血紅蛋白水平男性＞185g/L、女性＞165g/L時(shí)需警惕，同時(shí)需排除繼發(fā)性紅細(xì)胞增多癥。治療方式包括定期放血、羥基脲等細(xì)胞抑制藥物，新型JAK2抑制劑如魯索替尼可用于中高?；颊?。
該病屬于慢性病范疇，需長(zhǎng)期隨訪管理。建議患者保持適度飲水，避免脫水；出現(xiàn)視力模糊、胸痛等血栓癥狀時(shí)應(yīng)立即就醫(yī)。妊娠期患者需在血液科與產(chǎn)科共同監(jiān)護(hù)下進(jìn)行管理。
