嗜鉻細胞瘤是一種起源于腎上腺髓質(zhì)或交感神經(jīng)節(jié)的神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤，以過量分泌兒茶酚胺類物質(zhì)為特征，臨床表現(xiàn)為陣發(fā)性高血壓、頭痛、心悸等癥狀。
嗜鉻細胞瘤多與遺傳基因突變相關(guān)，約30%病例屬于VHL綜合征、MEN2型等遺傳性疾病。腫瘤細胞異常分泌腎上腺素、去甲腎上腺素，導致血管持續(xù)收縮和代謝紊亂。
陣發(fā)性高血壓是核心表現(xiàn)，發(fā)作時收縮壓可達200mmHg以上，伴隨劇烈頭痛、大汗淋漓、面色蒼白三聯(lián)征。部分患者出現(xiàn)血糖升高、體重下降等代謝異常。
24小時尿香草扁桃酸檢測是首選篩查手段，血漿游離甲氧基腎上腺素具有更高特異性。CT或MRI可定位腫瘤，MIBG核素掃描對轉(zhuǎn)移灶檢出率超過90%。
腹腔鏡腎上腺切除術(shù)是標準治療方案，術(shù)前需用α受體阻滯劑如酚芐明控制血壓2-4周。對于惡性嗜鉻細胞瘤，可采用131I-MIBG放射性核素治療。
術(shù)后需監(jiān)測血壓波動和腎上腺功能，約5%病例可能復發(fā)。長期隨訪應包括每年1次生化檢測和3年1次影像學復查，遺傳性病例需進行家系篩查。
患者日常需避免劇烈運動和情緒激動，飲食注意控制鈉鹽攝入，推薦低咖啡因飲食。術(shù)后恢復期可進行散步、太極等溫和運動，定期監(jiān)測血壓和血糖水平有助于早期發(fā)現(xiàn)異常。出現(xiàn)心悸、頭痛等癥狀時應立即測量血壓并就醫(yī)。
