原發(fā)性膽汁性肝硬化可通過熊去氧膽酸、奧貝膽酸、免疫抑制劑等方式治療，通常與自身免疫異常、遺傳易感性、環(huán)境因素、膽汁淤積、肝纖維化等因素有關(guān)。
1、藥物治療：熊去氧膽酸是首選藥物，能改善膽汁淤積并延緩疾病進展。奧貝膽酸適用于對熊去氧膽酸反應(yīng)不佳的患者，可降低堿性磷酸酶水平。免疫抑制劑如布地奈德可用于合并自身免疫性肝炎的患者。
2、肝移植手術(shù)：終末期患者需考慮肝移植，術(shù)后5年生存率可達80%?；铙w肝移植和尸體肝移植是兩種主要方式，術(shù)后需長期服用抗排斥藥物。
3、并發(fā)癥管理：骨質(zhì)疏松患者需補充鈣劑和維生素D，瘙癢癥狀可用考來烯胺緩解。門靜脈高壓患者需定期胃鏡檢查預(yù)防食管靜脈曲張出血。
4、生活方式調(diào)整：低脂飲食減少膽汁分泌負(fù)擔(dān)，推薦橄欖油、深海魚等健康脂肪。適度有氧運動如游泳、快走可改善代謝，避免劇烈運動加重疲勞感。
5、定期監(jiān)測隨訪：每3-6個月檢查肝功能、超聲彈性成像評估纖維化程度，每年骨密度檢測。出現(xiàn)黃疸加重或腹水需立即就醫(yī)。
患者需嚴(yán)格戒酒并控制體重，高蛋白飲食選擇雞蛋、豆制品等優(yōu)質(zhì)蛋白，補充維生素A/D/E/K等脂溶性維生素。心理支持很重要，加入患者互助組織有助于緩解焦慮情緒。疾病早期規(guī)范治療可顯著改善預(yù)后，晚期患者通過綜合管理也能提高生活質(zhì)量。
