天皰瘡患者的生存期與疾病分型、治療時機(jī)及并發(fā)癥管理密切相關(guān)，多數(shù)患者通過規(guī)范治療可獲得接近正常壽命。
1、尋常型天皰瘡：五年生存率約75%-95%，早期規(guī)范治療是關(guān)鍵?？赡芘c自身抗體攻擊橋粒芯蛋白有關(guān)，通常表現(xiàn)為口腔黏膜糜爛、松弛性水皰。糖皮質(zhì)激素聯(lián)合免疫抑制劑如甲氨蝶呤、硫唑嘌呤、環(huán)磷酰胺可控制病情，生物制劑如利妥昔單抗對難治性病例有效。
2、落葉型天皰瘡：預(yù)后優(yōu)于尋常型，十年生存率超90%。發(fā)病與抗橋粒芯蛋白1抗體相關(guān)，常見軀干鱗屑性痂皮。局部糖皮質(zhì)激素聯(lián)合口服小劑量潑尼松可控制癥狀，需避免紫外線暴露。
3、藥物誘發(fā)型天皰瘡：停藥后預(yù)后良好。青霉胺、卡托普利等藥物可能誘發(fā)，表現(xiàn)為局限性水皰。及時停用可疑藥物并短期使用糖皮質(zhì)激素可緩解。
4、副腫瘤性天皰瘡：生存率取決于腫瘤控制情況。胸腺瘤、淋巴瘤等惡性腫瘤相關(guān)，伴頑固性口腔潰瘍。需手術(shù)切除腫瘤并聯(lián)合免疫抑制治療。
5、IgA型天皰瘡：慢性病程但致死率低。與IgA抗體沉積有關(guān)，好發(fā)于褶皺部位。氨苯砜或秋水仙堿治療有效，需監(jiān)測肝腎功能。
日常需保持皮膚清潔，避免感染；高蛋白飲食如魚肉、雞蛋有助于創(chuàng)面修復(fù)；溫和運(yùn)動如散步可增強(qiáng)免疫力。出現(xiàn)發(fā)熱或皮損擴(kuò)散需立即就醫(yī)。定期隨訪調(diào)整用藥方案是改善預(yù)后的核心措施。
