肺纖維化患者未服用吡非尼酮可能導(dǎo)致疾病進(jìn)展加速、癥狀加重，可通過(guò)氧療、肺康復(fù)訓(xùn)練、糖皮質(zhì)激素、N-乙酰半胱氨酸、肺移植等方式干預(yù)。該病通常與遺傳因素、環(huán)境暴露、自身免疫疾病、慢性感染、藥物毒性等因素相關(guān)。
1、疾病進(jìn)展：吡非尼酮可抑制成纖維細(xì)胞增殖，未用藥者肺組織纖維化程度可能加重，肺功能下降速度加快。建議定期監(jiān)測(cè)肺CT和肺功能，必要時(shí)聯(lián)合尼達(dá)尼布或干擾素γ-1b治療。
2、癥狀惡化：未用藥患者更易出現(xiàn)進(jìn)行性呼吸困難，活動(dòng)耐力顯著降低。長(zhǎng)期氧療可改善血氧飽和度，肺康復(fù)訓(xùn)練包括腹式呼吸、縮唇呼吸等能緩解癥狀。
3、急性加重風(fēng)險(xiǎn)：缺乏抗纖維化治療時(shí)，患者發(fā)生肺部感染誘發(fā)的急性加重概率升高。需接種肺炎球菌疫苗和流感疫苗，出現(xiàn)發(fā)熱咳膿痰時(shí)及時(shí)使用莫西沙星等抗生素。
4、并發(fā)癥增加：肺纖維化進(jìn)展可導(dǎo)致肺動(dòng)脈高壓和肺心病。右心導(dǎo)管檢查確診后需使用安立生坦或波生坦靶向治療，嚴(yán)重者需考慮房間隔造口術(shù)。
5、生存期影響：研究顯示未規(guī)范用藥患者中位生存期縮短9-12個(gè)月。終末期患者評(píng)估指征后可選擇單肺移植或雙肺移植，術(shù)后需終身服用他克莫司抗排異。
肺纖維化患者需保持高蛋白飲食如魚類、禽蛋，每日熱量攝入不低于30kcal/kg。太極拳、八段錦等低強(qiáng)度運(yùn)動(dòng)有助于維持心肺功能，居家使用指脈氧儀監(jiān)測(cè)血氧，睡眠時(shí)建議保持斜坡臥位。避免接觸粉塵、煙霧等刺激因素，冬季注意佩戴口罩預(yù)防呼吸道感染。
