獲得性大皰性表皮松解癥是一種罕見的自身免疫性皮膚病，主要表現(xiàn)為皮膚黏膜出現(xiàn)水皰和糜爛。該病可能與自身抗體攻擊皮膚基底膜成分、遺傳易感性、藥物誘發(fā)、慢性炎癥刺激、惡性腫瘤等因素有關(guān)。
1、自身免疫異常
患者體內(nèi)產(chǎn)生針對VII型膠原蛋白的自身抗體，導(dǎo)致表皮與真皮連接結(jié)構(gòu)破壞。臨床表現(xiàn)為受壓部位反復(fù)出現(xiàn)松弛性水皰，尼氏征陽性。免疫抑制劑如環(huán)孢素軟膠囊、他克莫司軟膏、甲氨蝶呤片可用于控制病情。
2、遺傳易感因素
部分患者存在HLA-DR2等特定基因型，使免疫系統(tǒng)更易發(fā)生紊亂。這類患者往往伴有甲營養(yǎng)不良和瘢痕性脫發(fā)。治療需避免創(chuàng)傷性操作，局部使用莫匹羅星軟膏預(yù)防感染。
3、藥物誘發(fā)
青霉素類抗生素或抗炎藥可能誘發(fā)抗體產(chǎn)生。癥狀多在用藥后數(shù)周出現(xiàn)，表現(xiàn)為廣泛性黏膜潰爛。需立即停用可疑藥物，采用靜脈注射免疫球蛋白沖擊治療。
4、慢性炎癥刺激
長期慢性感染或炎癥可能改變皮膚抗原性?；颊叱Ｒ娪谔悄虿』蚵阅I病基礎(chǔ)上發(fā)病，水皰愈合后遺留萎縮性瘢痕?？刂苹A(chǔ)疾病是關(guān)鍵，可配合使用鹵米松乳膏。
5、惡性腫瘤相關(guān)
淋巴瘤或?qū)嶓w瘤可能導(dǎo)致異常免疫反應(yīng)。中老年患者需排查潛在腫瘤，皮損多呈頑固性且對常規(guī)治療反應(yīng)差。治療原發(fā)腫瘤后皮膚癥狀可能緩解。
患者應(yīng)穿著柔軟棉質(zhì)衣物避免摩擦，保持皮膚清潔干燥。飲食需保證優(yōu)質(zhì)蛋白和維生素攝入，促進(jìn)創(chuàng)面愈合。洗澡水溫不宜過高，使用溫和無刺激洗護(hù)產(chǎn)品。定期監(jiān)測血常規(guī)和肝腎功能，觀察有無感染跡象。出現(xiàn)新發(fā)水皰或發(fā)熱需及時復(fù)診，調(diào)整治療方案。避免日光暴曬和劇烈運(yùn)動，防止機(jī)械性損傷加重病情。
