抗磷脂綜合征是一種以反復血栓形成和病態(tài)妊娠為主要表現(xiàn)的自身免疫性疾病，主要與抗磷脂抗體異常產(chǎn)生有關(guān)，典型表現(xiàn)包括靜脈血栓、動脈血栓、血小板減少和習慣性流產(chǎn)。
1、核心機制：
該病本質(zhì)是機體產(chǎn)生抗磷脂抗體，這些抗體錯誤攻擊血管內(nèi)皮細胞膜上的磷脂蛋白復合物，導致凝血系統(tǒng)異常激活。β2糖蛋白1抗體和狼瘡抗凝物是診斷的關(guān)鍵標志物，它們通過干擾天然抗凝機制促使血栓形成。
2、血栓表現(xiàn)：
靜脈血栓多見于下肢深靜脈和肺栓塞，動脈血栓常引發(fā)腦卒中或心肌梗死。微血管血栓可導致皮膚網(wǎng)狀青斑，嚴重時出現(xiàn)災難性抗磷脂綜合征，造成多器官血栓性微血管病。
3、妊娠并發(fā)癥：
胎盤血管血栓形成導致反復流產(chǎn)尤其妊娠10周后、子癇前期或胎兒生長受限。抗體干擾滋養(yǎng)層細胞功能，影響胎盤形成，孕34周前的嚴重胎盤功能不全是特征性表現(xiàn)。
4、實驗室特征：
除抗磷脂抗體陽性外，可能出現(xiàn)活化部分凝血活酶時間延長、梅毒血清試驗假陽性。血小板輕度減少常見，但嚴重出血罕見。抗體需間隔12周兩次檢測陽性才具診斷價值。
5、繼發(fā)類型：
約30%-40%病例繼發(fā)于系統(tǒng)性紅斑狼瘡，稱為繼發(fā)性抗磷脂綜合征。原發(fā)性患者可能伴隨心臟瓣膜贅生物、偏頭痛或認知功能障礙等非血栓性表現(xiàn)。
確診患者需長期抗凝治療，華法林是主要選擇，妊娠期需聯(lián)合低分子肝素。日常應(yīng)避免吸煙、口服避孕藥等血栓危險因素，定期監(jiān)測INR值。建議穿彈力襪預防下肢靜脈血栓，長途旅行時需增加活動頻次。飲食注意補充維生素K穩(wěn)定攝入，保持深綠色蔬菜量相對固定。適度進行游泳、快走等有氧運動，避免劇烈對抗性運動以防外傷出血。出現(xiàn)新發(fā)頭痛、胸痛或肢體腫脹需立即就醫(yī)。
