肝鐵沉積鐵過載癥多數(shù)情況下可以治愈或有效控制。治療方案主要包括病因治療、祛鐵治療和支持治療,具體效果取決于病因類型、器官損傷程度及干預(yù)時機(jī)。
病因治療是核心措施
遺傳性血色病需定期放血療法,每周抽取500毫升血液直至鐵蛋白恢復(fù)正常,后續(xù)改為維持治療。繼發(fā)性鐵過載如長期輸血導(dǎo)致的鐵沉積需使用祛鐵劑,如地拉羅司、去鐵胺等藥物結(jié)合鐵離子排出體外。酒精性肝病引發(fā)的鐵沉積需嚴(yán)格戒酒并補充B族維生素。
祛鐵治療需個體化調(diào)整
藥物祛鐵適用于無法放血的患者,地拉羅司為口服鐵螯合劑,去鐵胺需皮下注射。放血療法禁忌者如嚴(yán)重貧血可采用紅細(xì)胞單采術(shù)。治療期間需每3個月監(jiān)測血清鐵蛋白、轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度及肝功能,理想控制目標(biāo)為鐵蛋白<1000μg/L。
器官功能支持不可忽視
已出現(xiàn)肝纖維化者需抗纖維化治療,如使用水飛薊賓保護(hù)肝細(xì)胞。合并糖尿病者需胰島素控制血糖,心肌鐵沉積患者需心功能評估。晚期肝硬化患者可能需肝移植,但需術(shù)前充分祛鐵。
早期確診并規(guī)范治療者預(yù)后良好,遺傳性血色病10年生存率超90%。未治療患者可能進(jìn)展為肝硬化、肝癌或心力衰竭。建議所有患者避免維生素C補充劑及生海鮮攝入,定期篩查直系親屬遺傳風(fēng)險。