硬皮病一般分為局限性硬皮病和系統(tǒng)性硬皮病兩種類型，系統(tǒng)性硬皮病又可分為水腫期、硬化期和萎縮期三個階段。
1、水腫期
水腫期是硬皮病的早期階段，主要表現(xiàn)為皮膚出現(xiàn)非凹陷性水腫，皮膚緊繃發(fā)亮，手指、面部等部位可能出現(xiàn)腫脹。患者常伴有雷諾現(xiàn)象，即遇冷或情緒激動時手指或腳趾出現(xiàn)蒼白、發(fā)紫、潮紅的三相顏色變化。此階段皮膚病理檢查可見真皮層膠原纖維腫脹，血管周圍有輕度炎癥細(xì)胞浸潤。
2、硬化期
硬化期是硬皮病的進(jìn)展階段，皮膚逐漸消退水腫，開始變硬增厚，表面光滑發(fā)亮，與皮下組織粘連，活動度降低。面部可能出現(xiàn)面具樣面容，手指呈爪狀畸形，關(guān)節(jié)活動受限。此階段內(nèi)臟器官如食管、肺、心臟等可能開始出現(xiàn)纖維化改變，患者可能出現(xiàn)吞咽困難、反酸、氣短等癥狀。
3、萎縮期
萎縮期是硬皮病的晚期階段，皮膚和皮下組織逐漸萎縮變薄，表面可能出現(xiàn)色素沉著或減退，毛細(xì)血管擴(kuò)張明顯。關(guān)節(jié)攣縮更加嚴(yán)重，內(nèi)臟器官纖維化程度加重，可能出現(xiàn)肺動脈高壓、腎功能不全等嚴(yán)重并發(fā)癥。此階段患者生活質(zhì)量明顯下降，需要多學(xué)科綜合治療。
硬皮病患者在日常生活中應(yīng)注意保暖，避免寒冷刺激，戒煙限酒，保持皮膚清潔和保濕。飲食上應(yīng)選擇易消化、營養(yǎng)豐富的食物，少食多餐，避免辛辣刺激性食物。適當(dāng)進(jìn)行關(guān)節(jié)功能鍛煉，防止關(guān)節(jié)攣縮。定期隨訪檢查，監(jiān)測內(nèi)臟器官功能變化，及時發(fā)現(xiàn)并處理并發(fā)癥。保持良好的心態(tài)，積極配合醫(yī)生治療，有助于延緩疾病進(jìn)展。
