硬皮病是一種以皮膚和內(nèi)臟器官纖維化為特征的自身免疫性疾病，主要表現(xiàn)為皮膚增厚變硬、雷諾現(xiàn)象、關(guān)節(jié)疼痛等癥狀。該病可能與遺傳因素、環(huán)境刺激、免疫異常、血管病變、膠原代謝紊亂等因素有關(guān)。
1、皮膚改變：早期表現(xiàn)為手指或面部皮膚腫脹發(fā)亮，后期逐漸變硬緊繃，呈蠟樣光澤。皮膚彈性喪失導(dǎo)致表情減少、張口受限，嚴重者出現(xiàn)面具樣面容。皮膚病變通常從肢端向軀干發(fā)展。
2、雷諾現(xiàn)象：約90%患者出現(xiàn)遇冷或情緒激動時手指蒼白-紫紺-潮紅的三相顏色變化。這與小血管痙攣有關(guān)，可能伴隨指端潰瘍或鈣質(zhì)沉積，冬季癥狀加重需注意保暖防護。
3、內(nèi)臟受累：肺部纖維化表現(xiàn)為干咳和活動后氣促，心臟受累可出現(xiàn)心律失常，消化道癥狀包括反酸、吞咽困難。系統(tǒng)硬化癥患者需定期進行肺功能、心臟超聲等檢查。
4、關(guān)節(jié)癥狀：60%患者出現(xiàn)對稱性關(guān)節(jié)腫痛，晨僵感類似類風濕關(guān)節(jié)炎。肌腱摩擦音是特征性表現(xiàn)，晚期可導(dǎo)致關(guān)節(jié)攣縮變形，手部呈鷹爪樣改變。
5、其他表現(xiàn)：包括甲襞毛細血管異常、牙齦退縮、毛發(fā)脫落等。局限型皮膚硬化癥預(yù)后較好，彌漫型易合并肺動脈高壓等嚴重并發(fā)癥。
患者需保持皮膚濕潤避免干燥，使用溫和清潔劑洗澡后涂抹凡士林。飲食選擇高蛋白、易消化食物，少食多餐減輕胃部不適。適度進行關(guān)節(jié)活動度訓(xùn)練，如手指伸展操、面部按摩。冬季穿戴保暖手套襪子，戒煙戒酒控制病情進展。定期隨訪監(jiān)測心肺功能，出現(xiàn)呼吸困難、胸痛等癥狀及時就醫(yī)。
