先天性耳蝸畸形可通過人工耳蝸植入手術(shù)改善聽力，具體需結(jié)合影像學(xué)評估、電極類型選擇、術(shù)后語言康復(fù)、聽覺皮層發(fā)育、殘余聽力保留等因素綜合判斷。
高分辨率CT和MRI可明確耳蝸結(jié)構(gòu)異常類型，如共同腔畸形、耳蝸發(fā)育不全等。影像學(xué)結(jié)果決定手術(shù)可行性，部分嚴(yán)重畸形需采用特殊電極或放棄植入。
針對耳蝸畸形患者需選用直電極、短電極或定制電極。共同腔畸形患者適用全環(huán)電極，耳蝸骨化患者需配合鉆磨技術(shù)，電極選擇直接影響聲音信號傳導(dǎo)效率。
術(shù)后需持續(xù)進(jìn)行聽覺口語法訓(xùn)練、語音辨識練習(xí)。兒童患者需配合大腦可塑性關(guān)鍵期進(jìn)行干預(yù)，成人患者需加強(qiáng)環(huán)境音適應(yīng)訓(xùn)練，康復(fù)周期通常需1-3年。
先天性耳聾患者聽覺皮層存在跨模態(tài)重組現(xiàn)象。早期植入可促進(jìn)聽覺通路重塑，8歲前干預(yù)效果更佳，遲發(fā)性植入需配合跨感官整合訓(xùn)練。
部分畸形患者存在低頻殘余聽力，手術(shù)需采用圓窗入路或柔性電極。術(shù)后可結(jié)合助聽器進(jìn)行電聲聯(lián)合刺激，保留的殘余聽力有助于音調(diào)辨識。
患者術(shù)后需保持耳部清潔干燥，避免劇烈運(yùn)動導(dǎo)致電極移位，定期進(jìn)行程序調(diào)試和聽力評估。飲食注意補(bǔ)充維生素B族和鋅元素促進(jìn)神經(jīng)修復(fù)，推薦游泳、瑜伽等低沖擊運(yùn)動。術(shù)后6個月內(nèi)每月復(fù)查電極阻抗，語言訓(xùn)練建議每日保持2小時以上專注練習(xí)，家庭成員需同步學(xué)習(xí)手語輔助交流。環(huán)境噪音控制維持在40分貝以下，避免長時間暴露于高頻機(jī)械噪聲。
