什么是重癥肌無力

重癥肌無力是一種由神經(jīng)-肌肉接頭傳遞功能障礙引起的自身免疫性疾病，臨床特征為骨骼肌易疲勞和無力，活動后加重，休息后減輕。

1、病因機制：

重癥肌無力主要與乙酰膽堿受體抗體介導的自身免疫反應(yīng)有關(guān)?？贵w攻擊神經(jīng)肌肉接頭處的乙酰膽堿受體，導致神經(jīng)信號傳遞受阻。約15%患者合并胸腺瘤，部分患者存在胸腺增生。

2、典型癥狀：

晨輕暮重的骨骼肌無力是核心表現(xiàn)，常見眼瞼下垂、復視等眼肌癥狀，逐漸發(fā)展為咀嚼吞咽困難、構(gòu)音障礙。嚴重時可出現(xiàn)呼吸肌無力導致危象，需要機械通氣支持。

3、診斷方法：

新斯的明試驗陽性具有診斷價值，血清乙酰膽堿受體抗體檢測陽性率約85%。重復神經(jīng)電刺激顯示波幅遞減，單纖維肌電圖可見顫抖增寬。胸部CT可排查胸腺病變。

4、治療策略：

膽堿酯酶抑制劑如溴吡斯的明是基礎(chǔ)用藥，免疫抑制劑包括潑尼松、硫唑嘌呤。靜脈注射免疫球蛋白用于急性加重期，血漿置換適用于危象搶救。合并胸腺瘤需行胸腺切除術(shù)。

5、日常管理：

避免感染、勞累和精神刺激等誘因，慎用氨基糖苷類抗生素。建議分次少量進食軟食，吞咽困難時采用鼻飼?？祻陀柧氁缘蛷姸瓤棺枇\動為主，注意預防跌倒。

患者需保證每日攝入優(yōu)質(zhì)蛋白質(zhì)如魚肉、雞蛋，補充維生素D和鈣質(zhì)。太極拳等溫和運動有助于維持肌力，但需避免過度疲勞。嚴格遵醫(yī)囑調(diào)整藥量，定期監(jiān)測肺功能和電解質(zhì)。出現(xiàn)呼吸困難、咳痰無力等危象先兆時需立即就醫(yī)。妊娠期患者需多學科聯(lián)合管理，分娩時建議選擇硬膜外麻醉。