腎母細胞瘤是兒童最常見的腎臟惡性腫瘤，醫(yī)學(xué)上稱為腎母細胞瘤或Wilms瘤，多發(fā)生于5歲以下兒童，通常表現(xiàn)為腹部無痛性腫塊。
1、發(fā)病機制
腎母細胞瘤起源于胚胎期未分化的腎母細胞，可能與WT1、WT2等基因突變有關(guān)。部分患兒伴有先天性異常如虹膜缺如、泌尿生殖系統(tǒng)畸形等。腫瘤生長迅速但邊界清晰，病理上可見原始腎小球和腎小管結(jié)構(gòu)。
2、典型癥狀
早期常為偶然發(fā)現(xiàn)的腹部腫塊，質(zhì)地堅硬且表面光滑。約三分之一患兒出現(xiàn)腹痛，少數(shù)可見血尿或高血壓。晚期可能出現(xiàn)體重下降、發(fā)熱等全身癥狀。腫瘤壓迫可導(dǎo)致腸梗阻或呼吸困難。
3、診斷方法
超聲檢查可初步判斷腫塊性質(zhì)，CT或MRI能明確腫瘤范圍及轉(zhuǎn)移情況。靜脈尿路造影可評估腎功能，穿刺活檢需謹慎避免腫瘤擴散。需與神經(jīng)母細胞瘤、腎癌等疾病進行鑒別診斷。
4、治療原則
采用手術(shù)切除聯(lián)合放化療的綜合治療方案。術(shù)前化療可使腫瘤縮小便于手術(shù)，常用藥物包括放線菌素D、長春新堿等。根據(jù)病理分期術(shù)后需輔助放療，肺轉(zhuǎn)移患兒需全肺照射。
5、預(yù)后情況
早期患兒5年生存率超過90%，晚期伴有轉(zhuǎn)移者預(yù)后較差。規(guī)范治療后復(fù)發(fā)概率較低，但需定期復(fù)查腹部超聲和胸部CT。遠期需關(guān)注放療導(dǎo)致的脊柱側(cè)彎、繼發(fā)腫瘤等并發(fā)癥。
確診腎母細胞瘤后應(yīng)選擇兒童腫瘤?？浦委?，治療期間需加強營養(yǎng)支持，優(yōu)先選擇高蛋白、高熱量的食物。避免劇烈運動防止腫瘤破裂，定期監(jiān)測血壓和腎功能。家長需記錄患兒每日尿量和體重變化，治療后兩年內(nèi)每3個月復(fù)查一次，5年內(nèi)每半年隨訪一次。注意觀察生長發(fā)育情況，及時發(fā)現(xiàn)治療相關(guān)后遺癥。
2
