腎上腺皮質(zhì)增生可通過糖皮質(zhì)激素替代治療、鹽皮質(zhì)激素調(diào)節(jié)、手術(shù)切除、生活方式調(diào)整、定期監(jiān)測等方式治療。該疾病通常由先天性酶缺陷、垂體ACTH分泌異常、腎上腺腫瘤、長期外源性激素使用、遺傳因素等原因引起。
1、激素替代：先天性腎上腺皮質(zhì)增生需終身補(bǔ)充氫化可的松、潑尼松、地塞米松等糖皮質(zhì)激素。劑量需根據(jù)年齡、體重及應(yīng)激狀態(tài)調(diào)整，治療期間需監(jiān)測皮質(zhì)醇水平防止過量或不足。
2、鹽皮質(zhì)激素調(diào)節(jié)：伴隨醛固酮缺乏者可口服氟氫可的松維持電解質(zhì)平衡?？赡芘cCYP21A2基因突變、腎素-血管緊張素系統(tǒng)異常有關(guān)，通常表現(xiàn)為低鈉高鉀、脫水等癥狀。
3、腫瘤切除術(shù)：ACTH非依賴性增生或腎上腺腺瘤需行腹腔鏡腎上腺部分切除、單側(cè)腎上腺全切等手術(shù)。術(shù)前需評估對側(cè)腎上腺功能，術(shù)后可能出現(xiàn)暫時(shí)性激素依賴。
4、應(yīng)激管理：感染、創(chuàng)傷等應(yīng)激狀態(tài)需增加激素劑量2-3倍。避免劇烈運(yùn)動(dòng)、極端節(jié)食等行為，保持規(guī)律作息有助于穩(wěn)定下丘腦-垂體-腎上腺軸功能。
5、生育干預(yù)：女性患者高雄激素血癥可口服避孕藥或螺內(nèi)酯調(diào)節(jié)月經(jīng)周期?？赡芘c17α-羥化酶缺乏、腎上腺雄激素過量分泌有關(guān)，通常表現(xiàn)為多毛癥、痤瘡等癥狀。
患者需長期保持低鹽高鉀飲食，每日鈉攝入控制在3g以下，適量補(bǔ)充維生素D和鈣質(zhì)預(yù)防骨質(zhì)疏松。建議每周進(jìn)行150分鐘中等強(qiáng)度有氧運(yùn)動(dòng)如游泳、快走，避免競技性運(yùn)動(dòng)。每3-6個(gè)月復(fù)查血皮質(zhì)醇、ACTH、腎素活性及骨密度，育齡期女性需定期評估卵巢功能。出現(xiàn)持續(xù)性頭痛、視物模糊等垂體壓迫癥狀時(shí)需緊急就醫(yī)。
