落葉型天皰瘡是一種以皮膚松弛性水皰和廣泛鱗屑為主要特征的自身免疫性大皰性皮膚病，臨床表現(xiàn)為表皮淺層水皰、糜爛及葉片狀脫屑。
1、水皰特征：
水皰多發(fā)生于外觀正常的皮膚或紅斑基礎(chǔ)上，皰壁薄而松弛，易破裂形成糜爛面。尼氏征陽(yáng)性輕壓水皰邊緣可見(jiàn)皰液向周圍擴(kuò)散是重要診斷依據(jù)。水皰內(nèi)容物初期清亮，繼發(fā)感染時(shí)可變?yōu)闇啙帷?/p>
2、鱗屑表現(xiàn)：
破裂后的水皰表面會(huì)形成黃褐色痂皮，伴隨大量葉片狀鱗屑脫落，形似"落葉"，此為該病命名來(lái)源。鱗屑干燥易碎，脫落后暴露濕潤(rùn)的糜爛面，可能伴有滲液。
3、皮損分布：
皮損好發(fā)于頭面、胸背等皮脂溢出部位，嚴(yán)重時(shí)可泛發(fā)全身。頭皮損害常表現(xiàn)為厚痂和滲出，易誤診為脂溢性皮炎。黏膜受累較少見(jiàn)，這與尋常型天皰瘡形成區(qū)別。
4、自覺(jué)癥狀：
患者常伴有明顯瘙癢和灼熱感，糜爛面可有疼痛。由于皮膚屏障功能破壞，易繼發(fā)細(xì)菌或真菌感染，出現(xiàn)膿性分泌物、周圍紅腫等表現(xiàn)。
5、全身影響：
長(zhǎng)期不愈可導(dǎo)致蛋白質(zhì)丟失、電解質(zhì)紊亂。部分患者伴發(fā)乏力、低熱等全身癥狀，嚴(yán)重者可能因繼發(fā)感染出現(xiàn)敗血癥。
確診需結(jié)合組織病理學(xué)檢查示表皮內(nèi)水皰和棘層松解及直接免疫熒光檢測(cè)IgG和C3在表皮細(xì)胞間沉積。日常護(hù)理需保持皮膚清潔，使用溫和無(wú)刺激的洗護(hù)產(chǎn)品，穿著寬松棉質(zhì)衣物避免摩擦。飲食建議高蛋白、高維生素?cái)z入，限制辛辣刺激性食物。皮損泛發(fā)或合并感染時(shí)需及時(shí)就醫(yī)，系統(tǒng)治療以糖皮質(zhì)激素和免疫抑制劑為主，需嚴(yán)格遵醫(yī)囑調(diào)整用藥。避免陽(yáng)光暴曬和機(jī)械性刺激，定期監(jiān)測(cè)血壓、血糖等指標(biāo)。
