兒童良性枕葉癲癇是一種預(yù)后良好的局灶性癲癇綜合征,主要發(fā)生在3-13歲兒童群體。該疾病以枕葉區(qū)域異常放電為特征,發(fā)作時(shí)多伴有視覺(jué)癥狀,但通常不影響智力發(fā)育且隨年齡增長(zhǎng)可自行緩解。
兒童良性枕葉癲癇的典型表現(xiàn)包括視覺(jué)先兆如閃光、暗點(diǎn)或視幻覺(jué)、眼球偏斜、嘔吐及頭痛。部分患兒可能出現(xiàn)全面性強(qiáng)直陣攣發(fā)作,但意識(shí)障礙程度較輕。發(fā)作多出現(xiàn)在清醒或睡眠覺(jué)醒期,持續(xù)時(shí)間通常不超過(guò)5分鐘,發(fā)作后無(wú)神經(jīng)系統(tǒng)異常體征。
病因主要與遺傳因素相關(guān),約30%患兒有癲癇家族史。目前認(rèn)為該疾病與染色體15q14區(qū)域基因突變有關(guān),但具體機(jī)制尚未完全明確。腦電圖檢查顯示枕區(qū)棘慢波放電,且在閉眼狀態(tài)下更易出現(xiàn),這一特征具有診斷價(jià)值。
治療上以抗癲癇藥物控制發(fā)作為主,常用藥物包括左乙拉西坦、奧卡西平和丙戊酸鈉。多數(shù)患兒服藥2-3年后可逐漸減停,約90%患者在青春期前達(dá)到完全緩解。日常需避免閃光刺激、睡眠不足等誘發(fā)因素,定期復(fù)查腦電圖監(jiān)測(cè)病情變化。
需注意與癥狀性枕葉癲癇進(jìn)行鑒別。若患兒出現(xiàn)進(jìn)行性加重的發(fā)作頻率、認(rèn)知功能倒退或神經(jīng)系統(tǒng)定位體征,需進(jìn)一步行頭顱MRI排除腦結(jié)構(gòu)異常。極少數(shù)病例可能發(fā)展為癲癇持續(xù)狀態(tài),此時(shí)需及時(shí)就醫(yī)處理。