肺動(dòng)脈高壓可通過波生坦、安立生坦、西地那非等藥物治療。該病可能與遺傳因素、結(jié)締組織病、先天性心臟病、慢性血栓栓塞、藥物毒素等因素有關(guān)，通常表現(xiàn)為呼吸困難、乏力、胸痛、暈厥等癥狀。
1、內(nèi)皮素受體拮抗劑：波生坦通過阻斷內(nèi)皮素受體改善肺血管收縮和重構(gòu)，適用于特發(fā)性或結(jié)締組織病相關(guān)肺動(dòng)脈高壓。安立生坦選擇性抑制ETA受體，可延緩疾病進(jìn)展。用藥期間需每月監(jiān)測(cè)肝功能。
2、磷酸二酯酶抑制劑：西地那非通過增強(qiáng)一氧化氮通路降低肺血管阻力，對(duì)心功能分級(jí)II-III級(jí)患者效果顯著。他達(dá)拉非作用時(shí)間更長(zhǎng)，需注意與硝酸酯類藥物聯(lián)用禁忌。
3、前列環(huán)素類藥物：伊洛前列素霧化吸入可快速緩解急性右心衰竭，靜脈用依前列醇需持續(xù)泵注。常見不良反應(yīng)包括頜面潮紅和消化道癥狀。
4、鈣通道阻滯劑：硝苯地平緩釋片適用于急性血管擴(kuò)張?jiān)囼?yàn)陽性患者，需從小劑量開始滴定。地爾硫卓可改善部分患者運(yùn)動(dòng)耐量，但可能引起低血壓。
5、新型靶向藥物：司來帕格作為口服前列環(huán)素受體激動(dòng)劑，能減少臨床惡化事件。馬西替坦具有組織靶向性，需配合血常規(guī)監(jiān)測(cè)。
日常飲食建議選擇低鹽高蛋白食物如魚肉、雞胸肉，限制每日鈉攝入低于3克。適度進(jìn)行呼吸訓(xùn)練和下肢阻抗運(yùn)動(dòng)，避免高原旅行及劇烈活動(dòng)。每周監(jiān)測(cè)體重變化超過2公斤需及時(shí)就診，居家氧療維持血氧飽和度大于90%。
