主動(dòng)脈夾層的典型癥狀包括突發(fā)劇烈胸痛、血壓異常、休克表現(xiàn)等，嚴(yán)重時(shí)可導(dǎo)致猝死。主要表現(xiàn)有撕裂樣胸痛、雙側(cè)血壓不對(duì)稱(chēng)、意識(shí)障礙、肢體缺血及臟器灌注不足。
1、撕裂樣胸痛：
約90%患者首發(fā)癥狀為突發(fā)前胸或后背劇烈撕裂樣疼痛，疼痛部位多與夾層破口位置相關(guān)。A型夾層疼痛常位于前胸并放射至頸部，B型夾層多表現(xiàn)為肩胛區(qū)劇痛。疼痛程度遠(yuǎn)超心絞痛，常伴有瀕死感，硝酸酯類(lèi)藥物無(wú)法緩解。
2、血壓異常：
60%患者出現(xiàn)血壓波動(dòng)，可表現(xiàn)為高血壓危象或低血壓休克。近端夾層因冠狀動(dòng)脈受累易引發(fā)血壓驟降，遠(yuǎn)端夾層常因腎動(dòng)脈缺血導(dǎo)致頑固性高血壓。約25%病例出現(xiàn)雙側(cè)上肢血壓差超過(guò)20mmHg，這是鎖骨下動(dòng)脈受累的特征性表現(xiàn)。
3、休克表現(xiàn)：
當(dāng)夾層導(dǎo)致心包填塞或大量胸腔積血時(shí)，會(huì)出現(xiàn)面色蒼白、四肢濕冷、脈搏細(xì)速等休克體征。這種休克屬于梗阻性休克，常規(guī)補(bǔ)液治療效果有限，需緊急心包穿刺或手術(shù)干預(yù)。
4、意識(shí)障礙：
約10-15%患者因腦灌注不足出現(xiàn)暈厥或卒中樣癥狀。頭臂干動(dòng)脈受累時(shí)可引發(fā)偏癱、失語(yǔ)等神經(jīng)功能缺損，脊髓動(dòng)脈缺血可能導(dǎo)致截癱。這些癥狀提示夾層已影響主動(dòng)脈弓部分支。
3、臟器缺血：
腸系膜動(dòng)脈受累引發(fā)劇烈腹痛、便血；腎動(dòng)脈閉塞導(dǎo)致無(wú)尿和腎功能衰竭；下肢動(dòng)脈阻塞表現(xiàn)為股動(dòng)脈搏動(dòng)消失、肢體發(fā)涼。這些癥狀反映夾層假腔已壓迫重要分支血管。
主動(dòng)脈夾層屬于心血管急癥，確診后需絕對(duì)臥床并控制血壓。日常應(yīng)嚴(yán)格監(jiān)測(cè)高血壓，避免突然用力或情緒激動(dòng)。馬凡綜合征等結(jié)締組織病患者需定期進(jìn)行主動(dòng)脈影像學(xué)檢查。戒煙限酒、控制體重可降低動(dòng)脈硬化風(fēng)險(xiǎn)，突發(fā)胸痛患者應(yīng)立即呼叫急救而非自行服藥。術(shù)后患者需長(zhǎng)期服用降壓藥物維持收縮壓低于120mmHg，并每年復(fù)查CT評(píng)估主動(dòng)脈情況。
