皮肌炎死亡率稍高主要與肺部并發(fā)癥、惡性腫瘤風險、感染易感性、心肌受累及治療副作用等因素相關(guān)。這些因素相互作用，導致疾病預(yù)后差異顯著。
1、肺部并發(fā)癥：
間質(zhì)性肺病是皮肌炎常見致死原因，約40%患者出現(xiàn)肺纖維化。急性進展型間質(zhì)性肺炎可在數(shù)周內(nèi)導致呼吸衰竭，高分辨率CT顯示磨玻璃樣改變時提示預(yù)后不良。糖皮質(zhì)激素聯(lián)合免疫抑制劑是基礎(chǔ)治療方案，但部分患者對治療反應(yīng)差。
2、惡性腫瘤風險：
皮肌炎患者惡性腫瘤發(fā)生率較常人高3-8倍，尤其是卵巢癌、肺癌等實體瘤?？筎IF1-γ抗體陽性者腫瘤風險顯著增加。建議確診后全面篩查腫瘤標志物及影像學檢查，腫瘤的存在會大幅提升病死率。
3、感染易感性：
免疫抑制治療導致機會性感染風險增加，肺孢子菌肺炎和敗血癥是主要死因。淋巴細胞絕對值低于500/μL時感染風險驟增。預(yù)防性使用復方新諾明可降低感染率，但部分患者仍發(fā)生耐藥菌感染。
4、心肌受累：
約30%患者存在無癥狀心肌炎，可進展為心力衰竭或惡性心律失常。肌鈣蛋白升高和心電圖異常提示心肌損傷。心臟MRI延遲強化是診斷金標準，但嚴重心肌炎即使積極治療仍可能猝死。
5、治療副作用：
長期大劑量激素誘發(fā)糖尿病、骨質(zhì)疏松等并發(fā)癥。免疫抑制劑可能引起骨髓抑制和肝腎功能損害。生物制劑增加結(jié)核復發(fā)風險。治療相關(guān)并發(fā)癥約占死亡原因的15-20%。
皮肌炎患者需定期監(jiān)測肺功能、心臟超聲及腫瘤標志物，保持適度運動增強呼吸肌力但避免過度勞累。飲食應(yīng)保證優(yōu)質(zhì)蛋白攝入，補充維生素D預(yù)防骨質(zhì)疏松。居住環(huán)境需通風良好，接種肺炎球菌和流感疫苗。出現(xiàn)發(fā)熱、氣促等癥狀需立即就醫(yī)，早期識別并發(fā)癥可改善預(yù)后。心理疏導同樣重要，建議加入患者互助組織緩解焦慮情緒。
