原發(fā)性硬化性膽管炎可能與遺傳易感性、免疫異常、環(huán)境因素、腸道菌群失調(diào)、膽汁酸代謝障礙等因素有關(guān)。
1、遺傳易感性：部分患者存在HLA-B8、HLA-DR3等基因變異，家族聚集現(xiàn)象提示遺傳因素參與發(fā)病。建議一級(jí)親屬定期監(jiān)測(cè)肝功能，避免高脂飲食和酒精攝入。
潑尼松
生產(chǎn)廠家：華中藥業(yè)股份有限公司
功能主治：主要用于過(guò)敏性與炎癥性疾病。
用法用量：1.補(bǔ)充替代治療法：口服，1次5-10mg，一日10-60mg，早晨起床后服用2/3，下午服用1/3。2.抗炎：口服一日5-60mg，療程劑量根據(jù)病情不同而異。3.自身免疫性疾病：口服，每日40-60mg，病情穩(wěn)定后酌減。4.過(guò)敏性疾?。好咳?0-40mg，癥狀減輕后每隔1-2日減少5mg。5.防止器官移植排異反應(yīng)：一般術(shù)前1-2天開始每日口服100mg，術(shù)后一周改為每日60mg。6.治療急性白血病、惡性腫瘤等：每日口服60-80mg癥狀緩解后減量。
立即購(gòu)買
2、免疫異常：自身抗體如pANCA陽(yáng)性率高達(dá)80%，T細(xì)胞介導(dǎo)的膽管上皮損傷是核心機(jī)制。免疫抑制劑如潑尼松、硫唑嘌呤、甲氨蝶呤可用于控制炎癥。
3、環(huán)境因素：吸煙、反復(fù)腸道感染可能觸發(fā)遺傳易感個(gè)體的免疫反應(yīng)。戒煙、預(yù)防感染可降低發(fā)病風(fēng)險(xiǎn)，合并潰瘍性結(jié)腸炎者需加強(qiáng)結(jié)腸鏡監(jiān)測(cè)。
4、腸道菌群失調(diào)：腸-肝軸紊亂導(dǎo)致細(xì)菌產(chǎn)物進(jìn)入門靜脈，激活肝臟免疫系統(tǒng)。益生菌補(bǔ)充和膳食纖維攝入有助于維持菌群平衡。
5、膽汁酸代謝障礙：膽管破壞導(dǎo)致膽汁淤積，F(xiàn)XR受體信號(hào)通路受損?？紒?lái)烯胺、熊去氧膽酸、奧貝膽酸可改善膽汁淤積癥狀。
患者需保持低脂高蛋白飲食，適量補(bǔ)充維生素D和K，避免劇烈運(yùn)動(dòng)以防骨折風(fēng)險(xiǎn)。每3-6個(gè)月復(fù)查超聲彈性成像和MRCP，肝硬化階段需評(píng)估肝移植指征。
