溶血性貧血是指紅細(xì)胞破壞加速、壽命縮短，超過(guò)骨髓造血代償能力時(shí)發(fā)生的貧血。溶血性貧血可能由紅細(xì)胞膜缺陷、紅細(xì)胞酶缺乏、血紅蛋白異常、免疫因素、感染因素等原因引起。
1、紅細(xì)胞膜缺陷
遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥和遺傳性橢圓形紅細(xì)胞增多癥是常見(jiàn)的紅細(xì)胞膜缺陷疾病。這類(lèi)疾病會(huì)導(dǎo)致紅細(xì)胞形態(tài)異常，在通過(guò)脾臟時(shí)容易被破壞?；颊呖赡艹霈F(xiàn)黃疸、脾腫大等癥狀。治療上可考慮脾切除術(shù)，但需預(yù)防術(shù)后并發(fā)癥。
2、紅細(xì)胞酶缺乏
葡萄糖-6-磷酸脫氫酶缺乏癥是最常見(jiàn)的紅細(xì)胞酶缺乏癥?；颊咴诮佑|氧化性物質(zhì)后易發(fā)生急性溶血，表現(xiàn)為醬油色尿、發(fā)熱等。治療需避免誘發(fā)因素，嚴(yán)重時(shí)需輸血支持。蠶豆病是此類(lèi)型的典型表現(xiàn)。
3、血紅蛋白異常
地中海貧血和鐮狀細(xì)胞貧血是常見(jiàn)的遺傳性血紅蛋白病。異常血紅蛋白使紅細(xì)胞變形能力下降，易在微循環(huán)中破壞?；颊呖捎泄趋栏淖?、生長(zhǎng)發(fā)育遲緩等表現(xiàn)。治療包括輸血、去鐵治療和造血干細(xì)胞移植。
4、免疫因素
自身免疫性溶血性貧血是由于機(jī)體產(chǎn)生抗紅細(xì)胞抗體所致。溫抗體型和冷抗體型是主要類(lèi)型。臨床表現(xiàn)包括貧血、黃疸等。糖皮質(zhì)激素是首選治療藥物，難治病例可考慮利妥昔單抗或脾切除。
5、感染因素
瘧疾、巴貝蟲(chóng)病等感染可直接破壞紅細(xì)胞。細(xì)菌產(chǎn)生的溶血素也能導(dǎo)致紅細(xì)胞溶解。臨床表現(xiàn)除貧血外，還有原發(fā)感染癥狀。治療需針對(duì)病原體使用抗瘧藥、抗生素等，同時(shí)支持治療糾正貧血。
溶血性貧血患者應(yīng)注意避免誘發(fā)因素，如氧化性藥物、寒冷刺激等。保證充足營(yíng)養(yǎng)攝入，適當(dāng)補(bǔ)充葉酸和鐵劑。定期監(jiān)測(cè)血常規(guī)和網(wǎng)織紅細(xì)胞計(jì)數(shù)。避免劇烈運(yùn)動(dòng)，預(yù)防感染。出現(xiàn)頭暈、乏力加重或黃疸時(shí)應(yīng)及時(shí)就醫(yī)。不同類(lèi)型的溶血性貧血預(yù)后差異較大，需遵醫(yī)囑進(jìn)行規(guī)范治療和隨訪。
