大皰性類天皰瘡?fù)ǔ２荒茏杂?，可通過(guò)局部護(hù)理、糖皮質(zhì)激素治療、免疫抑制劑治療、生物制劑治療、光療等方式控制病情。該疾病可能與自身抗體攻擊皮膚基底膜、遺傳易感性、藥物誘發(fā)、紫外線暴露、神經(jīng)系統(tǒng)異常等因素有關(guān)。
皮膚水皰破潰后需預(yù)防感染，使用無(wú)菌生理鹽水清潔創(chuàng)面，外涂莫匹羅星軟膏或夫西地酸乳膏。避免抓撓摩擦皮損部位，穿著寬松棉質(zhì)衣物減少機(jī)械刺激。每日觀察皮損變化，記錄新發(fā)水皰數(shù)量及分布范圍。
中強(qiáng)效糖皮質(zhì)激素是首選藥物，如丙酸氟替卡松乳膏、倍他米松軟膏進(jìn)行局部封包治療。泛發(fā)性皮損需口服潑尼松，初始劑量0.5-1mg/kg/天。激素使用期間需監(jiān)測(cè)血壓血糖，配合鈣劑預(yù)防骨質(zhì)疏松。
頑固病例可聯(lián)用硫唑嘌呤、甲氨蝶呤等免疫抑制劑，降低自身抗體產(chǎn)生。治療期間每周檢測(cè)血常規(guī)和肝腎功能，注意觀察有無(wú)發(fā)熱、口腔潰瘍等骨髓抑制表現(xiàn)。老年患者建議從半量開始階梯式加藥。
針對(duì)IgE或嗜酸性粒細(xì)胞介導(dǎo)的炎癥通路，可選用奧馬珠單抗、度普利尤單抗等生物制劑。治療前需篩查結(jié)核和肝炎病毒，輸注過(guò)程中監(jiān)測(cè)過(guò)敏反應(yīng)。該方案適用于傳統(tǒng)治療無(wú)效或激素依賴患者。
窄譜UVB照射可抑制表皮內(nèi)炎癥反應(yīng)，每周3次逐漸遞增劑量。治療時(shí)佩戴專業(yè)護(hù)目鏡，照射后涂抹保濕霜緩解干燥。光敏體質(zhì)或合并紅斑狼瘡者禁用，夏季需注意避免日光加重。
患者需長(zhǎng)期保持高蛋白飲食，每日攝入雞蛋、魚肉、豆制品等優(yōu)質(zhì)蛋白60-80g促進(jìn)創(chuàng)面修復(fù)。適度進(jìn)行太極拳、散步等低強(qiáng)度運(yùn)動(dòng)，避免出汗刺激皮損。洗澡水溫控制在37℃以下，使用無(wú)皂基清潔劑。定期隨訪檢測(cè)BP180抗體滴度，皮損完全消退后仍需維持治療6-12個(gè)月預(yù)防復(fù)發(fā)。突發(fā)高熱、大面積表皮剝脫需立即急診處理。
