硬皮病系統(tǒng)性硬化癥的藥物治療需根據(jù)癥狀類型選擇，常用藥物包括免疫抑制劑、血管擴(kuò)張劑、抗纖維化藥物等。
1、免疫調(diào)節(jié)：
甲氨蝶呤可抑制皮膚和肺部纖維化進(jìn)展，適用于早期彌漫性硬皮病。環(huán)磷酰胺用于合并間質(zhì)性肺病或肺動(dòng)脈高壓患者，需監(jiān)測(cè)血常規(guī)和肝功能。霉酚酸酯對(duì)皮膚硬化及肺纖維化有一定改善作用，不良反應(yīng)相對(duì)較少。
2、血管擴(kuò)張：
鈣通道阻滯劑如硝苯地平能緩解雷諾現(xiàn)象，需注意可能加重食管反流。前列腺素類藥物伊洛前列素可用于嚴(yán)重血管痙攣，通過(guò)靜脈給藥改善指端潰瘍。5型磷酸二酯酶抑制劑西地那非對(duì)肺動(dòng)脈高壓有明確療效。
3、抗纖維化：
尼達(dá)尼布可延緩肺功能下降，適用于合并間質(zhì)性肺病患者。托珠單抗通過(guò)抑制白細(xì)胞介素-6受體改善皮膚硬化評(píng)分。青霉胺因療效有限且副作用明顯，目前已較少使用。
4、對(duì)癥治療：
質(zhì)子泵抑制劑奧美拉唑可控制胃食管反流癥狀。促胃腸動(dòng)力藥多潘立酮改善胃腸蠕動(dòng)障礙。局部使用糖皮質(zhì)激素軟膏能緩解皮膚緊繃感，但需避免長(zhǎng)期大面積使用。
5、新型生物制劑：
利妥昔單抗對(duì)部分難治性患者可能有效，可降低皮膚厚度評(píng)分。貝利尤單抗正在臨床試驗(yàn)階段，初步顯示對(duì)皮膚和肺部病變有改善作用。自體造血干細(xì)胞移植適用于快速進(jìn)展型患者，需嚴(yán)格評(píng)估適應(yīng)癥。
硬皮病患者需保持皮膚保濕，使用溫和無(wú)刺激的潤(rùn)膚劑。飲食宜選擇高蛋白、易消化食物，少食多餐避免胃部不適。適度進(jìn)行關(guān)節(jié)活動(dòng)度訓(xùn)練，溫水浴有助于緩解皮膚僵硬。嚴(yán)格戒煙并避免寒冷刺激，定期監(jiān)測(cè)血壓和肺功能。合并肺動(dòng)脈高壓或嚴(yán)重內(nèi)臟受累時(shí)需及時(shí)?？凭驮\，治療方案需由風(fēng)濕免疫科醫(yī)生根據(jù)個(gè)體情況制定。
