家族性慢性良性天皰瘡好發(fā)于青春期或成年早期，通常在10歲至30歲之間發(fā)病。該病是一種罕見的遺傳性皮膚病，主要由ATP2C1基因突變導(dǎo)致，表現(xiàn)為皮膚皺褶部位反復(fù)出現(xiàn)水皰、糜爛和結(jié)痂。
家族性慢性良性天皰瘡的發(fā)病與遺傳因素密切相關(guān)，屬于常染色體顯性遺傳病?；颊咂つw屏障功能存在缺陷，輕微摩擦或高溫潮濕環(huán)境容易誘發(fā)皮損。典型癥狀包括頸部、腋窩、腹股溝等摩擦部位出現(xiàn)群集性水皰，破潰后形成糜爛面，伴有灼熱感或瘙癢。病情常呈慢性復(fù)發(fā)性過程，夏季加重冬季減輕。
少數(shù)患者可能出現(xiàn)嬰幼兒期發(fā)病或遲發(fā)性發(fā)病的情況。嬰幼兒期發(fā)病者癥狀往往較輕微，容易被誤診為尿布皮炎或濕疹。遲發(fā)性發(fā)病者多見于40歲以后，可能與基因外顯率差異或環(huán)境因素觸發(fā)有關(guān)。這類患者需注意與獲得性大皰性皮膚病進(jìn)行區(qū)分，必要時(shí)需進(jìn)行基因檢測(cè)確診。
患者日常應(yīng)避免劇烈運(yùn)動(dòng)減少皮膚摩擦，選擇寬松透氣的棉質(zhì)衣物。保持患處清潔干燥，夏季可使用空調(diào)降低環(huán)境濕度。洗澡水溫不宜過高，避免使用堿性肥皂。若皮損繼發(fā)感染，需及時(shí)就醫(yī)進(jìn)行抗感染治療。定期隨訪皮膚科監(jiān)測(cè)病情變化和藥物不良反應(yīng)。
