蕈樣肉芽腫是一種罕見(jiàn)的T細(xì)胞淋巴瘤，屬于皮膚淋巴瘤的常見(jiàn)類型。該病可能由免疫系統(tǒng)異常、慢性抗原刺激、遺傳易感性、病毒感染及環(huán)境因素共同作用引起。
免疫系統(tǒng)異常是主要發(fā)病機(jī)制之一。患者體內(nèi)T淋巴細(xì)胞發(fā)生惡性增殖，導(dǎo)致皮膚出現(xiàn)異常病變。慢性抗原長(zhǎng)期刺激可能誘發(fā)淋巴細(xì)胞突變，增加患病風(fēng)險(xiǎn)。部分患者存在特定基因變異，影響細(xì)胞凋亡調(diào)控機(jī)制。EB病毒等感染與發(fā)病存在一定關(guān)聯(lián)，長(zhǎng)期接觸化學(xué)制劑或輻射也可能參與疾病發(fā)生。
疾病早期表現(xiàn)為皮膚紅斑、鱗屑或扁平斑塊，易誤診為濕疹或銀屑病。隨著病情進(jìn)展，可出現(xiàn)浸潤(rùn)性斑塊、腫瘤樣結(jié)節(jié)，嚴(yán)重時(shí)累及淋巴結(jié)和內(nèi)臟器官。典型病理特征為表皮內(nèi)淋巴細(xì)胞聚集形成鮑特利爾微膿腫。
診斷需結(jié)合皮膚活檢、免疫組化和T細(xì)胞受體基因重排檢測(cè)。早期病變可采用局部糖皮質(zhì)激素或光療。進(jìn)展期需使用干擾素、維A酸類藥物，嚴(yán)重病例需化療或靶向治療。定期皮膚檢查對(duì)監(jiān)測(cè)病情變化至關(guān)重要。
該病具有慢性進(jìn)展特點(diǎn)，早期診斷和治療可顯著改善預(yù)后。出現(xiàn)持續(xù)皮膚異常改變應(yīng)及時(shí)就診皮膚科，避免自行用藥延誤病情。保持皮膚清潔、避免搔抓可減少繼發(fā)感染風(fēng)險(xiǎn)。
