先天性耳蝸畸形患者多數(shù)情況下可以植入人工耳蝸。具體需通過影像學(xué)評(píng)估耳蝸結(jié)構(gòu)異常程度，由耳科醫(yī)生判斷手術(shù)可行性。
一、適合植入人工耳蝸的情況：
耳蝸發(fā)育不全但存在部分耳蝸管結(jié)構(gòu)時(shí)，可通過定制電極實(shí)現(xiàn)聲音感知。常見于耳蝸分隔不全或基底轉(zhuǎn)發(fā)育異常者，術(shù)后需配合言語(yǔ)康復(fù)訓(xùn)練。術(shù)前需進(jìn)行高分辨率CT或MRI檢查，確認(rèn)聽神經(jīng)功能正常。術(shù)后效果與殘余聽力、康復(fù)訓(xùn)練強(qiáng)度密切相關(guān)，部分患者可獲得開放式言語(yǔ)識(shí)別能力。
二、需謹(jǐn)慎評(píng)估的情況：
耳蝸完全未發(fā)育或嚴(yán)重骨化者，常規(guī)電極難以植入。此時(shí)需考慮聽覺腦干植入等替代方案，或嘗試使用超短電極進(jìn)行姑息性治療。合并內(nèi)聽道狹窄或聽神經(jīng)發(fā)育不良時(shí)，需聯(lián)合神經(jīng)電生理檢測(cè)評(píng)估手術(shù)價(jià)值。這類患者術(shù)后可能僅獲得環(huán)境聲感知能力，需降低對(duì)言語(yǔ)識(shí)別的預(yù)期。
日常需避免頭部撞擊和耳部感染，術(shù)后每半年復(fù)查電極阻抗。建議選擇專業(yè)康復(fù)機(jī)構(gòu)進(jìn)行至少一年的聽覺訓(xùn)練，家庭可配合使用振動(dòng)觸覺輔助設(shè)備。飲食注意補(bǔ)充維生素B族和鋅元素，適度進(jìn)行平衡訓(xùn)練改善前庭代償。游泳或劇烈運(yùn)動(dòng)前需咨詢手術(shù)定期清潔體外機(jī)避免汗液腐蝕。
