神經(jīng)纖維瘤病通常是良性的，但存在極少數(shù)惡變可能。神經(jīng)纖維瘤病主要分為神經(jīng)纖維瘤病1型、神經(jīng)纖維瘤病2型、神經(jīng)鞘瘤病等類型，多數(shù)表現(xiàn)為皮膚或神經(jīng)系統(tǒng)的良性腫瘤增生。
神經(jīng)纖維瘤病1型是最常見的類型，患者通常出現(xiàn)牛奶咖啡斑、腋窩或腹股溝雀斑樣色素沉著，以及多發(fā)性神經(jīng)纖維瘤。這些腫瘤由施萬細(xì)胞和成纖維細(xì)胞構(gòu)成，生長緩慢且邊界清晰，極少侵犯周圍組織。部分患者可能伴隨骨骼畸形、學(xué)習(xí)障礙或視神經(jīng)膠質(zhì)瘤，但整體預(yù)后較好，惡性轉(zhuǎn)化概率極低。
神經(jīng)纖維瘤病2型以雙側(cè)聽神經(jīng)瘤為特征，腫瘤多起源于前庭神經(jīng)鞘膜，初期表現(xiàn)為耳鳴或聽力下降。雖然腫瘤生長可能壓迫腦干導(dǎo)致嚴(yán)重并發(fā)癥，但病理學(xué)上仍屬良性。約5%的病例可能發(fā)展為惡性周圍神經(jīng)鞘瘤，多見于深部大神經(jīng)干腫瘤或既往放療區(qū)域，表現(xiàn)為腫瘤短期內(nèi)迅速增大、疼痛加劇或出現(xiàn)遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移。
神經(jīng)纖維瘤病患者應(yīng)定期進(jìn)行神經(jīng)系統(tǒng)檢查、皮膚評估及影像學(xué)監(jiān)測，尤其關(guān)注腫瘤大小變化或新發(fā)癥狀。保持健康生活方式有助于延緩病情進(jìn)展，避免外傷或過度刺激瘤體區(qū)域。若出現(xiàn)腫瘤快速增長、持續(xù)性疼痛或功能障礙，須及時(shí)就醫(yī)排除惡變可能。
