室間隔缺損是先天性心臟病中最常見(jiàn)的類型之一，指左右心室之間的間隔存在異常開(kāi)口，導(dǎo)致血液從左心室向右心室異常分流。
1、解剖結(jié)構(gòu)異常：
室間隔在胚胎發(fā)育過(guò)程中閉合不全，形成缺損。根據(jù)缺損位置可分為膜周部缺損最常見(jiàn)、肌部缺損、漏斗部缺損等類型。缺損大小從幾毫米到數(shù)厘米不等，直接影響血流動(dòng)力學(xué)改變程度。
2、血流動(dòng)力學(xué)改變：
左心室高壓血流經(jīng)缺損向右心室分流，導(dǎo)致肺循環(huán)血量增加。長(zhǎng)期分流可引起肺動(dòng)脈高壓，嚴(yán)重時(shí)形成艾森曼格綜合征，出現(xiàn)右向左反向分流，表現(xiàn)為紫紺。
3、臨床表現(xiàn)：
小缺損可無(wú)癥狀，僅在體檢時(shí)發(fā)現(xiàn)心臟雜音。中等以上缺損表現(xiàn)為喂養(yǎng)困難、多汗、發(fā)育遲緩，易反復(fù)呼吸道感染。聽(tīng)診胸骨左緣3-4肋間可聞及粗糙全收縮期雜音。
4、診斷方法：
超聲心動(dòng)圖是確診的金標(biāo)準(zhǔn)，可明確缺損位置、大小及分流方向。X線可見(jiàn)肺血增多、心影增大，心電圖可能顯示左心室肥厚。復(fù)雜病例需行心臟CT或心導(dǎo)管檢查。
5、治療原則：
小型缺損有自愈可能，需定期隨訪。中等以上缺損需手術(shù)干預(yù)，包括經(jīng)導(dǎo)管封堵術(shù)和外科修補(bǔ)術(shù)。出現(xiàn)肺動(dòng)脈高壓者需先藥物控制后再評(píng)估手術(shù)指征。
室間隔缺損患兒需保證充足營(yíng)養(yǎng)，適當(dāng)限制劇烈活動(dòng)。注意預(yù)防呼吸道感染，按時(shí)接種疫苗。術(shù)后患者應(yīng)遵醫(yī)囑定期復(fù)查心臟超聲，監(jiān)測(cè)心功能恢復(fù)情況。母乳喂養(yǎng)的嬰兒建議母親補(bǔ)充葉酸和維生素B族，哺乳期避免使用可能影響胎兒心臟發(fā)育的藥物。學(xué)齡期兒童可進(jìn)行散步、游泳等低強(qiáng)度運(yùn)動(dòng)，避免潛水、蹦極等可能增加心臟負(fù)荷的活動(dòng)。
