血吸蟲性肝硬化主要由血吸蟲感染引起,可能由蟲卵沉積、門靜脈高壓、肝纖維化、免疫反應(yīng)、繼發(fā)感染等因素導(dǎo)致,可通過抗血吸蟲治療、門脈減壓手術(shù)、保肝藥物、并發(fā)癥管理、營養(yǎng)支持等方式干預(yù)。
1、蟲卵沉積:
血吸蟲成蟲在門靜脈系統(tǒng)產(chǎn)卵,蟲卵隨血流滯留于肝臟竇前靜脈,形成肉芽腫性炎癥反應(yīng)。長期反復(fù)感染導(dǎo)致蟲卵持續(xù)沉積,刺激肝星狀細(xì)胞活化,膠原纖維過度增生,最終發(fā)展為肝纖維化。早期使用吡喹酮殺滅成蟲可阻斷病情進(jìn)展。
2、門靜脈高壓:
蟲卵肉芽腫阻塞肝內(nèi)門靜脈小分支,血流阻力增加引發(fā)門脈高壓。臨床表現(xiàn)為脾腫大、食管胃底靜脈曲張及腹水。經(jīng)頸靜脈肝內(nèi)門體分流術(shù)可降低門脈壓力,配合普萘洛爾等藥物減少出血風(fēng)險。
3、肝纖維化:
蟲卵分泌抗原持續(xù)激活免疫系統(tǒng),促使轉(zhuǎn)化生長因子-β等細(xì)胞因子大量釋放,肝星狀細(xì)胞轉(zhuǎn)化為肌成纖維細(xì)胞,細(xì)胞外基質(zhì)沉積形成纖維間隔。復(fù)方鱉甲軟肝片聯(lián)合干擾素γ可抑制纖維化進(jìn)程。
4、免疫反應(yīng):
蟲卵抗原誘導(dǎo)Th2型免疫應(yīng)答,嗜酸性粒細(xì)胞浸潤釋放白細(xì)胞介素-13等促纖維化因子。部分患者出現(xiàn)Ⅰ型超敏反應(yīng),表現(xiàn)為蕁麻疹和嗜酸性粒細(xì)胞增多癥。糖皮質(zhì)激素可緩解過度免疫反應(yīng)。
5、繼發(fā)感染:
肝硬化導(dǎo)致肝功能減退和脾功能亢進(jìn),患者易合并自發(fā)性細(xì)菌性腹膜炎、敗血癥等感染。常見病原體包括大腸埃希菌和肺炎克雷伯菌,需根據(jù)藥敏結(jié)果選用頭孢曲松等抗生素治療。
血吸蟲性肝硬化患者需長期高蛋白低脂飲食,每日攝入1.2-1.5g/kg優(yōu)質(zhì)蛋白質(zhì)如魚肉、豆制品,限制鈉鹽至2g/d以下。適量有氧運動如太極拳可改善代謝,避免劇烈運動誘發(fā)消化道出血。定期監(jiān)測肝功能、甲胎蛋白及肝臟超聲,合并食管靜脈曲張者需禁食粗糙食物。疫區(qū)居民應(yīng)避免接觸疫水,開展大規(guī)模人群吡喹酮化療可有效控制傳染源。