腹膜后纖維化是否影響壽命取決于病情嚴重程度和治療時機。早期診斷并規(guī)范治療的患者通常預后良好，基本不影響自然壽命；若已導致腎功能衰竭等嚴重并發(fā)癥，可能對生存期產生一定影響。
1、早期局限性病變：
病變僅累及輸尿管或大血管周圍時，通過糖皮質激素聯(lián)合免疫抑制劑治療可有效控制炎癥。80%患者經治療后纖維化組織逐漸吸收，輸尿管梗阻解除，腎功能保持穩(wěn)定。此階段需每3個月復查CT評估病灶變化，同時監(jiān)測血沉、C反應蛋白等炎癥指標。日常需避免接觸石棉等環(huán)境誘因，規(guī)律作息以減少免疫紊亂風險。
2、廣泛纖維化伴器官壓迫：
當纖維化蔓延至腹主動脈周圍并壓迫十二指腸或下腔靜脈時，可能引發(fā)腸梗阻或下肢靜脈血栓。此時需血管支架置入或胃腸改道手術解除壓迫，術后配合嗎替麥考酚酯等免疫調節(jié)藥物維持治療。約60%患者術后5年無復發(fā)，但需終身隨訪腹部磁共振。合并高血壓者應嚴格控鹽，每日鈉攝入量需限制在3克以內。
3、終末期多器官受累：
雙側腎盂積水導致不可逆腎功能衰竭時，需長期血液透析或腎移植。合并肺動脈高壓者5年生存率約70%，死亡風險主要來自心衰及感染。營養(yǎng)支持需保證每日1.2克/公斤優(yōu)質蛋白攝入，同時補充維生素D預防腎性骨病。疼痛管理可選用加巴噴丁緩解神經壓迫痛，但需注意藥物經腎臟代謝的劑量調整。
患者確診后應建立包含風濕免疫科、泌尿外科的多學科隨訪體系。適度進行游泳、太極等低沖擊運動有助于改善血液循環(huán)，但需避免舉重等增加腹壓的動作。飲食推薦地中海模式，每日攝入300克深色蔬菜補充抗氧化物質，限制紅肉每周不超過2次以減輕炎癥反應。心理干預同樣重要，正念訓練可幫助緩解疾病不確定感帶來的焦慮情緒。
