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專家解讀

嬰兒蒙古斑是怎么形成的

2022-03-08

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相關(guān)藥品: 海芮思 艾度硫酸酯酶β注射液

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蒙古斑是一種先天性皮膚黑色素細(xì)胞增生癥,形成原因與遺傳因素有關(guān)。正常大多數(shù)在一歲后開始逐漸消退,在童年時期消失,廣泛異常分布的蒙古斑在黏多糖貯積癥Ⅱ型患者中可經(jīng)常見到。 黏多糖貯積癥Ⅱ型是一種罕見病,屬于X連鎖隱性遺傳病。除皮膚出現(xiàn)大片蒙古斑,還會出現(xiàn)面目粗陋、生長發(fā)育遲緩、疝氣、復(fù)發(fā)性中耳炎等表現(xiàn)。 如果嬰兒出現(xiàn)蒙古斑的同時,還存在以上某些癥狀,要及時去醫(yī)院就診,進(jìn)行尿黏多糖顆粒檢測和酶學(xué)檢測。如果確診為黏多糖貯積癥Ⅱ型,需盡快接受治療。

艾度硫酸酯酶β注射液

海芮思 艾度硫酸酯酶β注射液 生產(chǎn)廠家:北??党?北京)醫(yī)藥科技有限公司 功能主治:用于確診的黏多糖貯積癥Ⅱ型(MPS Ⅱ,亨特綜合征)患者的酶替代治療。本品尚未在38個月齡以下兒童中開展臨床試驗。 用法用量:1.推薦劑量 Hunterase的推薦劑量方案為0.5mg/kg體重,每周一次靜脈輸注。Hunterase是一種靜脈注射濃縮液,使用前須采用100 mL 0.9%氯化鈉注射液稀釋。每瓶Hunterase含2.0 mg/mL艾度硫酸酯酶β蛋白溶液(6.0 mg),可抽取體積為3.0 mL,僅供一次性使用。 建議使用配備0.2微米(um)過濾器的輸液器。 應(yīng)在1-3小時內(nèi)完成總體積輸注。如果發(fā)生輸液反應(yīng),患者可能需要延長輸注時間,但是,輸注時間不應(yīng)超過8小時。在輸注開始前15分鐘內(nèi),初始輸注速率應(yīng)為8 mL/hr。如果輸注的耐受性良好,可每15分鐘增加8 mL/hr,以在規(guī)定時間內(nèi)給予全部藥液量。但是,輸注速率不得超過100 mL/hr。如果發(fā)生輸液反應(yīng),根據(jù)臨床判斷,可以減慢輸注速率和/或暫停輸注,或停止輸注。Hunterase不應(yīng)在輸液管內(nèi)與其他產(chǎn)品同時進(jìn)行輸注。 2.制備和給藥說明 使用無菌技術(shù),Hunterase應(yīng)由專業(yè)醫(yī)護(hù)人員進(jìn)行制備和給藥。 根據(jù)患者的體重和0.5mg/kg推薦劑量確定應(yīng)給予的Hunterase總體積和所需藥瓶數(shù)量。 患者體重(kg) x0.5 mg/kg Hunterase ÷2 mg/mL= Hunterase總體積(mL) Hunterase總體積(mL) ÷3mL/瓶= (藥瓶)總數(shù) (四舍五入以確定應(yīng)抽取的Hunterase總體積所需的整瓶數(shù)量。) 目視檢查每個小瓶。Hunterase 是-種澄清至輕微乳光、無色溶液。如果小瓶內(nèi)溶液存在變色情況或顆粒物質(zhì),請勿使用該溶液。請勿搖晃Hunterase. 使用100 mL 0.9%氯化鈉注射液稀釋計算的Hunterase 總體積。稀釋后,應(yīng)輕輕混合輸液袋內(nèi)的溶液,但勿搖晃。如果稀釋溶液在制備后8小時內(nèi)未使用或冷藏,則應(yīng)將其丟棄。稀釋溶液可在冷藏條件下最長儲存48小時。
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