硬皮病系統(tǒng)性硬化癥的癥狀表現(xiàn)主要有皮膚增厚硬化、雷諾現(xiàn)象、關(guān)節(jié)疼痛、內(nèi)臟器官受累及消化系統(tǒng)異常。疾病進展通常從局部皮膚病變逐漸發(fā)展為多系統(tǒng)損害。
1、皮膚增厚硬化：
早期表現(xiàn)為手指、面部皮膚緊繃發(fā)亮，逐漸擴展至四肢和軀干。皮膚纖維化導(dǎo)致活動受限，嚴(yán)重時出現(xiàn)面具臉面部表情僵硬。病理特征為膠原蛋白過度沉積，可能伴隨色素沉著或減退。
2、雷諾現(xiàn)象：
90%患者首發(fā)癥狀為遇冷或情緒緊張時手指蒼白-紫紺-潮紅的三相顏色變化。由小血管痙攣引起，長期反復(fù)發(fā)作可導(dǎo)致指端潰瘍或凹陷性瘢痕。冬季癥狀加重，需與原發(fā)性雷諾病鑒別。
3、關(guān)節(jié)肌肉癥狀：
60%患者出現(xiàn)對稱性關(guān)節(jié)腫痛，晨僵感類似類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎。肌肉無力常見于近端肌群，肌酶可能輕度升高。X線可見指骨吸收或鈣質(zhì)沉積，晚期可發(fā)生關(guān)節(jié)攣縮畸形。
4、內(nèi)臟器官受累：
肺纖維化表現(xiàn)為進行性氣短，高分辨率CT顯示磨玻璃樣改變；肺動脈高壓可出現(xiàn)心悸、暈厥。心臟受累可見心律失?；蛐陌e液。腎臟危象是急癥，表現(xiàn)為惡性高血壓和腎功能急劇惡化。
3、消化系統(tǒng)異常：
食管運動障礙導(dǎo)致反酸、吞咽困難，胃排空延遲引發(fā)早飽感。腸蠕動減弱可引起交替性腹瀉便秘，嚴(yán)重者出現(xiàn)假性腸梗阻?？谇槐憩F(xiàn)包括張口受限、牙周間隙增寬等。
硬皮病患者需保持皮膚濕潤避免干裂，使用溫和無皂基清潔劑。冬季注意手足保暖，穿戴連指手套優(yōu)于分指手套。飲食采用低脂高纖維模式，少食多餐減輕胃部負擔(dān)。規(guī)律進行關(guān)節(jié)伸展運動維持活動度，肺功能鍛煉推薦腹式呼吸和吹氣球訓(xùn)練。定期監(jiān)測血壓、肺功能及心臟超聲，出現(xiàn)發(fā)熱、呼吸困難或視力模糊需立即就醫(yī)。心理支持尤為重要，可加入患者互助團體緩解焦慮情緒。
