神經(jīng)鞘瘤是一種起源于神經(jīng)鞘細(xì)胞的良性腫瘤，主要發(fā)生于周圍神經(jīng)系統(tǒng)，常見于聽神經(jīng)、三叉神經(jīng)等顱神經(jīng)或脊神經(jīng)根。其形成與神經(jīng)鞘細(xì)胞異常增殖有關(guān)，典型表現(xiàn)為緩慢生長(zhǎng)的無痛性腫塊，可能伴隨神經(jīng)壓迫癥狀如麻木、刺痛或肌肉無力。
1、發(fā)病機(jī)制：
神經(jīng)鞘瘤的發(fā)生與神經(jīng)鞘細(xì)胞施萬細(xì)胞的基因突變密切相關(guān)。約60%的散發(fā)病例存在NF2基因缺失或突變，導(dǎo)致細(xì)胞增殖失控。腫瘤通常包裹在神經(jīng)外膜內(nèi)，呈偏心性生長(zhǎng)，較少直接侵犯神經(jīng)纖維，這是其區(qū)別于惡性神經(jīng)鞘瘤的重要特征。
2、典型癥狀：
早期多表現(xiàn)為局部可觸及的圓形包塊，質(zhì)地堅(jiān)韌且邊界清晰。隨著腫瘤增大，可能出現(xiàn)特定神經(jīng)支配區(qū)的感覺異常，如聽神經(jīng)鞘瘤會(huì)導(dǎo)致耳鳴、聽力下降；脊神經(jīng)鞘瘤可能引起放射性疼痛或肢體無力。約15%病例出現(xiàn)Tinel征叩擊腫瘤誘發(fā)放電樣麻痛。
3、診斷方法：
MRI是首選檢查手段，T2加權(quán)像顯示高信號(hào)腫塊伴包膜強(qiáng)化。神經(jīng)電生理檢查可評(píng)估神經(jīng)傳導(dǎo)功能受損程度。對(duì)于疑似病例需進(jìn)行NF2基因檢測(cè)，尤其年輕患者或雙側(cè)聽神經(jīng)瘤者需排除Ⅱ型神經(jīng)纖維瘤病。
4、治療原則：
無癥狀的小腫瘤可定期觀察，生長(zhǎng)迅速的腫瘤建議手術(shù)切除。顯微外科技術(shù)能實(shí)現(xiàn)腫瘤全切并保留神經(jīng)功能，聽神經(jīng)鞘瘤可采用經(jīng)迷路或乙狀竇后入路。直徑小于3厘米的腫瘤可考慮立體定向放射治療。藥物治療僅用于控制相關(guān)癥狀。
5、預(yù)后管理：
手術(shù)全切后復(fù)發(fā)率低于5%，但多發(fā)神經(jīng)鞘瘤患者需終身隨訪。術(shù)后可能出現(xiàn)暫時(shí)性神經(jīng)功能障礙，通常6-12個(gè)月逐步恢復(fù)。建議患者避免劇烈頸部運(yùn)動(dòng)如頸椎神經(jīng)鞘瘤術(shù)后，并定期進(jìn)行聽力篩查聽神經(jīng)瘤術(shù)后。
神經(jīng)鞘瘤患者日常應(yīng)保持適度運(yùn)動(dòng)以維持肌肉張力，推薦游泳、瑜伽等低沖擊運(yùn)動(dòng)。飲食注意補(bǔ)充維生素B族如全谷物、深綠色蔬菜促進(jìn)神經(jīng)修復(fù)，限制咖啡因攝入以防加重耳鳴癥狀。術(shù)后康復(fù)期可進(jìn)行神經(jīng)肌肉電刺激治療，睡眠時(shí)使用記憶枕減輕頸椎壓力。出現(xiàn)新發(fā)麻木或肌力下降需立即復(fù)查，每年至少進(jìn)行一次增強(qiáng)MRI隨訪。
