Evans綜合征無(wú)法自愈，該疾病屬于自身免疫性溶血性貧血合并免疫性血小板減少的綜合征，需通過(guò)糖皮質(zhì)激素治療、免疫抑制劑治療、脾切除術(shù)、輸血支持治療、并發(fā)癥管理等方式干預(yù)。疾病可能與遺傳易感性、病毒感染、藥物誘發(fā)、免疫調(diào)節(jié)異常、造血微環(huán)境破壞等因素有關(guān)，通常表現(xiàn)為貧血、出血傾向、黃疸、脾腫大、發(fā)熱等癥狀。
1、糖皮質(zhì)激素治療：潑尼松、甲潑尼龍、地塞米松等藥物可抑制異常免疫反應(yīng)，減輕溶血和血小板破壞。初始治療需足量給藥，血紅蛋白穩(wěn)定后逐漸減量，療程通常持續(xù)數(shù)月。治療期間需監(jiān)測(cè)血壓、血糖及骨密度變化。
2、免疫抑制劑治療：環(huán)磷酰胺、硫唑嘌呤、利妥昔單抗適用于激素?zé)o效或依賴病例。藥物通過(guò)調(diào)節(jié)B細(xì)胞功能降低自身抗體產(chǎn)生，使用期間需定期檢測(cè)肝腎功能。聯(lián)合靜脈丙種球蛋白可短期提升血小板計(jì)數(shù)。
3、脾切除術(shù)：對(duì)于藥物控制不佳的難治性病例，腹腔鏡脾切除或開(kāi)腹脾切除能減少血細(xì)胞破壞。術(shù)后需接種肺炎球菌疫苗預(yù)防感染，血小板計(jì)數(shù)通常在1-2周內(nèi)顯著回升。
4、輸血支持治療：血紅蛋白低于60g/L時(shí)需輸注洗滌紅細(xì)胞，血小板低于10×10?/L或有活動(dòng)性出血時(shí)輸注機(jī)采血小板。輸血前需進(jìn)行交叉配血試驗(yàn)，多次輸血者需監(jiān)測(cè)鐵過(guò)載。
5、并發(fā)癥管理：深靜脈血栓形成者使用低分子肝素抗凝，嚴(yán)重感染需聯(lián)合廣譜抗生素。長(zhǎng)期激素治療者應(yīng)補(bǔ)充鈣劑和維生素D，合并高血壓者需控制鈉鹽攝入。
日常需保持口腔清潔預(yù)防出血，避免劇烈運(yùn)動(dòng)減少外傷風(fēng)險(xiǎn)。飲食推薦高鐵食物如動(dòng)物肝臟、菠菜，配合維生素C促進(jìn)鐵吸收。適度進(jìn)行太極拳、散步等低強(qiáng)度運(yùn)動(dòng)，定期復(fù)查血常規(guī)和網(wǎng)織紅細(xì)胞計(jì)數(shù)。出現(xiàn)頭痛、嘔血等急癥表現(xiàn)需立即就醫(yī)。
