類天皰瘡是一種慢性自身免疫性水皰性疾病，主要特點包括皮膚緊張性大皰、瘙癢明顯、好發(fā)于老年人、病程遷延反復、血清中存在抗基底膜帶抗體。
1、緊張性大皰：
典型皮損為直徑1-3厘米的緊張性水皰，皰壁厚不易破裂，皰液清亮。水皰多發(fā)生在紅斑或正常皮膚上，尼氏征陰性區(qū)別于天皰瘡。大皰消退后常遺留色素沉著，較少形成糜爛面。
2、劇烈瘙癢：
80%患者伴有顯著瘙癢，尤其在紅斑期和水皰形成前更為明顯。瘙癢程度與疾病活動度相關，可能因免疫復合物沉積刺激真皮內(nèi)肥大細胞釋放組胺所致。夜間瘙癢加重可影響睡眠質(zhì)量。
3、老年好發(fā)：
常見于60歲以上人群，發(fā)病率隨年齡增長而上升。這與老年人免疫功能紊亂、藥物使用增多有關。部分患者合并神經(jīng)系統(tǒng)疾病如帕金森病，提示可能存在共同的自身免疫機制。
4、慢性病程：
疾病呈慢性反復發(fā)作特點，緩解期與加重期交替出現(xiàn)。未規(guī)范治療者病程可達數(shù)年，夏季紫外線暴露可能誘發(fā)加重。長期使用糖皮質(zhì)激素需警惕骨質(zhì)疏松等并發(fā)癥。
5、自身抗體：
70%患者血清中可檢測到抗BP180或BP230抗體，這些抗體靶向表皮基底膜帶的半橋粒蛋白?？贵w滴度與疾病活動度相關，可作為治療監(jiān)測指標。
類天皰瘡患者日常需避免搔抓皮損，穿著柔軟棉質(zhì)衣物減少摩擦。沐浴水溫不宜過高，避免使用堿性肥皂。飲食注意補充優(yōu)質(zhì)蛋白質(zhì)如魚肉、豆制品促進皮膚修復，限制辛辣刺激食物。適度進行太極拳等低強度運動增強體質(zhì)，外出做好防曬措施。定期隨訪監(jiān)測血糖、血壓等指標，及時發(fā)現(xiàn)藥物副作用。
