家族性慢性良性天皰瘡?fù)ǔＴ谇啻浩诨虺赡暝缙诎l(fā)病，多數(shù)患者在10-30歲之間出現(xiàn)癥狀。
家族性慢性良性天皰瘡是一種罕見(jiàn)的遺傳性皮膚病，由基因突變導(dǎo)致皮膚細(xì)胞連接異常。典型表現(xiàn)為頸部、腋窩、腹股溝等摩擦部位反復(fù)出現(xiàn)水皰、糜爛和結(jié)痂，夏季高溫潮濕時(shí)易加重。癥狀常隨年齡增長(zhǎng)逐漸減輕，但可能終身存在周期性發(fā)作。
發(fā)病年齡特點(diǎn)：
約70%患者在10-30歲發(fā)病，青春期因激素變化可能誘發(fā)首次癥狀。少數(shù)病例在嬰幼兒期或40歲后發(fā)病，極個(gè)別新生兒期即出現(xiàn)皮損。發(fā)病早晚與基因突變類型相關(guān)，早發(fā)型往往癥狀更顯著。
疾病發(fā)展規(guī)律：
初期多為局部皮膚輕度紅腫、瘙癢，隨后出現(xiàn)群集小水皰，破潰后形成糜爛面。皮損具有向周邊擴(kuò)展傾向，愈合后遺留暫時(shí)性色素沉著。病程呈慢性復(fù)發(fā)性，每次發(fā)作持續(xù)數(shù)周至數(shù)月，間隔期皮膚外觀可完全正常。50歲后部分患者發(fā)作頻率降低。
日常護(hù)理需保持皮膚清潔干燥，選擇寬松透氣的棉質(zhì)衣物，避免劇烈摩擦和過(guò)度出汗。洗澡水溫不宜過(guò)高，沐浴后及時(shí)涂抹無(wú)刺激保濕劑。夏季可使用空調(diào)降低環(huán)境濕度，外出時(shí)做好防曬。飲食宜清淡，限制辛辣刺激食物，適當(dāng)補(bǔ)充富含維生素A、C的蔬果。皮損發(fā)作期應(yīng)避免游泳、桑拿等可能加重癥狀的活動(dòng)，若繼發(fā)感染需及時(shí)就醫(yī)。
